心肌病.ppt.ppt

二尖瓣狭窄 （mitral stenosis） 病因：风湿性心内膜炎、SBE。 正常开放时面积约5cm2 ，狭窄时1~2cm2 甚至0.5cm.瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降。 病理分型： 1）隔膜型 2）增厚型 3）漏斗型 １、病毒性心肌炎 颇为常见，是由亲心肌病毒引起的原发性心 肌炎症，常累及心包，引起心包心肌炎。 临床病理联系 急性型： 多在冬季，有明显诱因（暴饮、暴食、精神刺激、分娩等） 心肌病变广泛，心肌收缩力明显减弱，可导致心源性休克。 重者死亡，90%病人可在24-36小时恢复，达到临床痊愈。 亚急性型： 85%发生于断奶后学龄前儿童，夏秋多见 心肌收缩力明显减弱，主要表现为心衰 慢性型：又称痨型，病变广泛，多为陈旧 性瘢痕形成。可导致慢性心功能 不全。 潜在型：在病区最多，可以是早期，也可 以是治愈后的表现。多无症状。 酒精中毒 直接损伤心肌细胞 导致营养缺乏 妊 娠 部分病例发生于妊娠末期或产后3-5个月，称为围产期心肌病。 多见于高龄产妇，可能与妊娠期营养缺乏，病毒感染，药物影响有关 遗传 代谢障碍：酶系统异常 中毒：防腐剂、添加剂等 病 理 变 化 肉眼观：心脏体积增大，质量增加（超过正常人20%-50%），可达400-750g以上。 两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形，可导致瓣膜关闭不全。 心内膜增厚，可见附壁血栓（栓塞梗死常见）。 冠状动脉一般无异常，无AS发生，严重时可见冠状动脉口扩大， 心脏巨大呈球形，各心腔均扩大，心脏收缩性降低 心脏大但收缩无力。图示左心室扩张，心腔扩大 镜下观： 部分心肌细胞肥大、伸长，核大浓染。 心内膜下及心肌间质纤维化，有小瘢痕。 有时可见心肌细胞变性。 心肌纤维（同时可见明显的染色较深的细胞核）肥大，还伴有心肌间质纤维化。 临床病理联系 早期可有胸闷、气短或心悸、易疲劳、乏力，出现心衰时可有劳力性呼吸困难，渐进展到端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难和肺水肿。 继发右心衰竭时，则以周围性水肿为主要症状，如腹胀、双下肢水肿，有些病人因心动过缓可出现眩晕或晕厥。 栓子脱落后可出现肺及体循环栓塞的症状，有时可成为就诊的主要临床表现。 肥厚性心肌病 室间隔不对称肥厚，心腔变小，心腔充盈受阻，心肌细胞异常肥大等为特征。 临床表现为不同程度的心室充盈受限。 根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。 常导致猝死，亦可并发感染性心内膜炎。 病 理 变 化 肉眼观：两侧心室显著肥大，心脏重量增加，为正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重582g，少数可达1000g）。 左心室壁明显增厚，室间隔明显增厚，明显突向于左心室，心腔狭窄。 二尖瓣和主动脉瓣下方心内膜纤维化增厚。 镜下观： 心肌细胞普遍肥大，心肌细胞排列紊乱。 心肌间质可见多少不等的纤维化或大小不等的瘢痕。 心肌细胞排列紊乱，常呈旋涡状或缠绕呈簇状排列 临 床 病 理 联 系 心绞痛 呼吸困难等 是以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌纤维化。 限制性心肌病 病理变化 肉眼观： 心室内膜纤维化，尤以心尖部为明显，内膜增厚约2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。 心尖部内膜纤维性增厚蔓延，可导致三尖瓣或二尖瓣关闭不全。 心内膜明显增厚 镜下观： 心内膜纤维化、玻璃样变，可见钙化及附壁血栓，心肌萎缩、变性 临 床 病 理 联 系 主要表现为右心衰的一系列后果 扩张性心肌病 心腔大、室壁薄 肥厚性心肌病 心腔小、室壁厚 限制性心肌病 部分心肌肥大、变性 普遍心肌肥大 可见心肌间质纤维化或小瘢痕 心腔狭窄 心内膜纤维化、玻璃样变 克 山 病 一种以心肌变性、坏死和瘢痕形成为主的心肌病，其发病有明显的地方性，也称地方性心肌病。 1935年于黑龙江省克山县首先发现，故名。 流 行 病 学 多发生于丘陵和山区，平原少见，沿海更少。 人群分布有职业特点：自给自足的农业人群。 育龄期妇女与断乳后学龄前儿童为主。 多为经济困难户。 病 因 缺硒 营养因素 病毒感染：柯萨奇病毒有关 病 理 变 化 心肌细胞的变性和坏死。 心肌细胞水肿（以线粒体损害为主）。 凝固性坏死和溶解坏死。 大量瘢痕组织 肉 眼 观： 心脏不同程度增大，心腔扩张明显。外观呈球形。 附壁血栓 切面可见变性坏死及瘢痕灶 * * 慢性心瓣膜病 概念：是指心瓣膜受到各种致病因素损伤后或先天性发育异常所造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和