【2017年整理】执业医师考试：风湿免疫(北医李睿医考版).docVIP

风湿性疾病总论 一、概述 1. 定义：风湿性疾病是泛指影响到骨、关节及其周围组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经的一组疾病； 2. 结缔组织病（CTD）的特点★ （1）CTD是自身免疫病； （2）以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础； （3）病变累及多个系统； （4）同一疾病，不同患者临床表现及预后差异很大； （5）对糖皮质激素的治疗有反应； （6）慢性病程，逐渐发展，只有早期诊断和治疗才能获得良好预后； 二、风湿性疾病的范畴与分类 1. 弥漫性结缔组织病：RA、SLE等； 2. 脊柱关节病：强直性脊柱炎等； 3. 退行性变：骨关节炎等； 4. 与代谢和内分泌相关的风湿病：痛风等； 5. 和感染相关的风湿病：风湿热等； 6. 肿瘤相关风湿病； 7. 神经血管疾病：雷诺病等； 8. 骨与软骨病变：骨质疏松等； 9. 非关节风湿病； 10. 其他有关节症状的疾病； 三、病理 1. 炎症性反应：主要是免疫反应，即病变组织局部出现大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润和聚集； 2. 血管病变：血管壁炎症导致血管壁增厚、管腔狭窄，局部组织器官缺血； 3. 非炎症性反应：结缔组织变性、增生等； 四、辅助检查 1. 一般性检查：血常规、尿常规、肝肾功能电解质等 2. 特异性检查 （1）关节镜和关节液检查：对关节病的诊治有一定帮助； （2）自身抗体检测 ①抗核抗体（ANA）：抗DNA、抗组蛋白、抗非组蛋白和抗核仁抗体； ②类风湿因子（RF）； ③抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）； ④抗磷脂抗体； ⑤抗角蛋白抗体谱； （3）补体：血清总补体、C3、C4； （4）病理； 3. 影像学检查 （1）X线； （2）CT； （3）MRI （4）血管造影； 五、治疗☆ 1. 非甾体抗炎药（NSAIDs）：抑制COX产生减少前列腺素合成，抑制炎症反应； 2. 糖皮质激素（GC）：抗炎、免疫抑制作用； 3. 改变病情抗风湿药（DMARDs）：可抑制淋巴细胞作用； 4. 生物制剂：主要是单克隆抗体，可特异性阻断免疫反应中的某个环节而起到治疗作用； 5. 辅助治疗：IVIG、血浆置换等； 脊柱关节炎： 1、定义：强直性脊柱炎（AS）是以中轴关节慢性炎症为主，也可累及内脏和其他组织慢性进展性风湿性疾病，典型病例X线片表现骶髂关节明显破坏，后期脊柱呈竹节样改变； 2、病因与发病机制：与HLA-B27有关； 3、病理：为复发性、非特异性炎症，包括骶髂关节炎、附着点病等； 1、症状： （1）早期为晨僵、不适； （2）首发症状为非对称性、反复发作与缓解的大关节炎； （3）典型表现为腰背痛、腰椎活动受限和活动度减小； （4）晚期出现脊柱强直； 2、体征：骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，胸廓活动度减低，枕墙距0等 1、实验室检查：RF（-），活动期ESR、CRP、IgA↑，HLA-B27（+）； 2、影像学：X线、CT、MRI可见骶髂关节炎，晚期可见脊柱“竹节样”改变； 3、骶髂关节活检； 1、诊断：症状+体征+HLA-B27（+）+放射性骶髂关节炎、脊柱竹节样改变可诊断AS； 五、治疗 1、非药物治疗：体育锻炼、正确姿势等； 2、药物治疗 （1）NSAIDs； （2）DMARDs； （3）GC； （4）生物制剂：TNF拮抗剂（如类克）； 3、外科治疗； 类风湿关节炎 一、概述 1、定义：类风湿关节炎（RA）是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病； 2、病因与发病机制：是环境因素、遗传因素及免疫紊乱综合作用的结果； 3、病理：滑膜炎和血管炎； 二、临床表现 1、关节 （1）晨僵：出现在95%以上的RA患者，且持续时间和关节炎症情况呈正比； （2）痛与压痛：多为对称性、持续性的小关节痛伴压痛； （3）关节肿：受累关节均可发生肿胀，亦为对称性； （4）关节畸形：发生在晚期患者，可见“天鹅颈”样“纽扣花”样畸形； （5）特殊关节：颈椎、肩、髋及颞颌关节的疼痛和活动受限； （6）关节功能障碍； 2、关节外表现 （1）类风湿结节：关节隆突及受压部位皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处出现的大小不一直径不等的质硬、无压痛对称性分布的结节。其出现提示疾病活动； （2）类风湿血管炎； （3）肺：肺间质病变、结节样改变、Caplan综合征、胸膜炎、肺动脉高压； （4）心脏受累； （5）胃肠道； （6）肾； （7）神经系统； （8）血液系统： ①贫血：正细胞正色素贫血； ②PLT↑； ③Felty综合征：RA患者伴脾大、N↓，甚至贫血和PLT↓； （9）干燥综合征； 三、辅助检查 1、血象：轻中度贫血、活动期患者PLT↑，WBC一般正常； 2、炎性标志物：ESR、CRP↑； 3、自身抗体： （1）RF：RF