【2017年整理】生殖细胞瘤与畸胎瘤.docVIP

[编辑本段] 简介 　　生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，生殖细胞瘤少见，好发于儿童和青少 生殖细胞瘤 年，男性多于女性。该肿瘤对放射治疗敏感。好发部位为松果体区(最常见)，其次为第三脑室、鞍区、基底节区和额、颞叶深部。 [编辑本段] 病因病理 　　生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感 　　 生殖细胞瘤 。 　　该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。 [编辑本段] 临床表现 　　突出临床表现是内分泌紊乱/8/，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。 　　影像学表现 　　1、CT表现： 　　肿瘤最常见于松果体区，位于鞍上区肿块常累及漏斗； 　　CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块，无出血、坏 　　 生殖细胞瘤 死及囊性变，可分叶，但境界清楚；瘤体本身钙化少见，典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。 　　增强扫描呈中等至明显的均匀强化。 　　室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化，沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。 　　2、MR表现： 　　最常见于松果体区，也常见于鞍上，可同时或单独存在。 　　T1加权为略低信号或等信号，T2加权常呈等信号或高信号。 　　增强后；呈明显均匀一致强化，并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。 [编辑本段] 鉴别诊断 　　1、颅咽管瘤：多为囊性或囊实性肿块，钙化多见。纯实性者可呈稍高密度，并可强化，与生殖细胞瘤不易鉴别、 　　2、星形细胞瘤：一般肿瘤较大，密度偏低，后期可出血，肿瘤通常位于下丘脑，并沿视交叉或视束延伸，可在眼眶内形成肿块。 　　3、垂体瘤：发生于鞍内，但可向鞍上生长，小儿罕见，肿瘤易出血、坏死，鞍底骨质变薄、下陷，海绵窦常受累。 生殖细胞瘤 4、脑膜瘤：好发于成人，儿童罕见，肿瘤部位偏前，伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。 [编辑本段] 颅咽管瘤 　　概述 　　是较常见的良性颅内肿瘤，按发生的部位和组织学不同，分为鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、垂体管上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。多见于青年和儿童，男女比约2:1。 　　病因病理 　　颅咽管瘤与周围组织的界限清楚，但其大小、形状、生长范围有很大差别。最大者如鹅卵样，最小者如花生米大。形状多样，有球形、不规则形及结节形。多数呈囊性，实质性者不见。其囊壁的厚薄区别很大，有的菲薄如窗纸，透过薄壁即可见囊内液体的颜色，多呈黄褐色。有的囊壁较厚呈灰白色并有多数钙化点，这是颅咽管瘤特征的表现。囊壁一般较游离，不与周围组织粘连。假如系实质性瘤或有部分实质性者，有时常与颅底的重要结构发生粘连，造成压迫，出现相应的临床症状，如压迫垂体柄、丘脑下部、海绵窦、视交叉及颈内动脉等。 　　颅咽管瘤以垂体结节部发生为最多，第三脑室前部及鞍内也可发生，蝶窦内发生者最少。位于鞍上之肿瘤多向第三脑室生长，鞍内者可向鞍上发展。在垂体前后叶之间由被覆上皮间隙发展形成的小囊肿，有人也将其归并于颅咽管瘤的范围。视交叉的受压多由于鞍上肿瘤或鞍内肿瘤向鞍上发展所造成，鞍上的肿瘤可突入第三脑室并可通过室间孔而进入侧脑室。向额叶底部及颞叶底部发展的肿瘤也并不少见，有的甚至向后生长压迫中脑及脑桥。一般情况下实质性肿瘤与周围组织多发生紧密的粘连，其质地硬，多钙化，有的可发生恶变并发生转移。 　　在显微镜下可见肿瘤囊壁的内侧由复层鳞状上皮样瘤细胞组成，可呈团块状分布，中心有星芒状细胞。外周由纤维组织包绕，在纤维组织内可见角化物质及伊红梁的退变组织， 　　 生殖细胞瘤 在壁内可见有钙化，甚至骨化，呈不规则形。同时囊内液也可见有吞噬细胞和胆固醇结晶，以及异物巨细胞。肿瘤周围胶质细胞增生。临床表现 　　病史、症状及体征： 　　1、内分泌功能障碍：垂体功能减退，性功能不全和矮小症较多见；肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症，出现性早熟或神经性闭经，溢乳－闭经综合症，皮质醇增多症，甲状腺功能亢进或减退，肢端肥大症、巨人症、侏儒症，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，发热或体温过低，嗜睡或失眠，部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。 　　2、颅内压增高综合症：头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。 　　3、视神经压迫症