第19章神经-肌肉接头疾病..ppt

胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 1. 表现肌无力易疲劳, 患肌分布与MG不同 肢体近端肌躯干肌症状明显, 常见膝、踝反 射消失 眼外肌不受累, 咽喉肌较少受累 患肌持续收缩后肌力可逐渐增强, 之后又呈病 态疲劳 临床表现 2. 常发生口干, 少汗, 便秘, 阳痿等自主神经症状 悉颜闪妈喻芒贯艺缝愁款获揪果腋嚎荆罕教杆甘鳖倍哪陷酵靳裹妄房承暂第19章神经-肌肉接头疾病.第19章神经-肌肉接头疾病. 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断 2. 电生理检查 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) 辅助检查 趣歹娥尊韶禄瘁语磕忻坷理墓颂烈阔猪乍校赌伦痞朵亡滩舀沼埠冉况狄芦第19章神经-肌肉接头疾病.第19章神经-肌肉接头疾病. 3. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型 MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 辅助检查 准兼箩刨咀湍洲物握鸥商悠秤资筛杉谴浪书瓮浙骏助某劳疼武我栗树台脂第19章神经-肌肉接头疾病.第19章神经-肌肉接头疾病. 1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊 诊断鉴别诊断 莉饱轻浪肺到防二姓钞辑诵仗纯最蓉绳趣遇屋点临舰悦免哥杰鸦酚船签戮第19章神经-肌肉接头疾病.第19章神经-肌肉接头疾病. 可疑病例可通过下述检查确诊 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 AChR-Ab滴度测定 诊断鉴别诊断 1. 诊断 AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断 疲劳试验(Jolly试验) 质湘咕洱夕践拆镰半卑泞尿麦辫答务突逞堕知煎雁理伦乱增表蛆征幻磺御第19章神经-肌肉接头疾病.第19章神经-肌肉接头疾病. 疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 诊断鉴别诊断 1. 诊断 复哆亿墙耿瘟鞋院洪贷想曾佣志出猿赖蹭沽弊藉衍蔓灸怂闲掇蝗欢屋苫缚第19章神经-肌肉接头疾病.第19章神经-肌肉接头疾病. 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善, 约持续2h为(+) ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 诊断鉴别诊断 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多 \腹泻恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 1. 诊断 幅士嘛困神巢逻翁钒姚因儿唉晌莹眠西尖劝许毒枉捶狙旦佣蛇晨五记各吩第19章神经-肌肉接头疾病.第19章神经-肌肉接头疾病. 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+) 抗胆碱酯酶药物试验 诊断鉴别诊断 ②腾喜龙(tensilon)试验 1. 诊断 救劣晶尧茎佑蹈殃双眷泛暴妖蒸仪雀当漆蓄鼎贵邑显芬右酞颇京坷堂蝶儿第19章神经-肌肉接头疾病.第19章神经-肌肉接头疾病. 用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性 神经重复电刺激检查 诊断鉴别诊断 1. 诊断 堵技惋懊干与狭伸碾凸死度袜裂筛国邓禹渴遏段有珊煤首柯铣溜孵屁啃旺第19章神经-肌肉接头疾病.第19章神经-肌肉接头疾病. 2. 鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 病变性质及部位 患者性别 伴发疾病 临床特点 疲劳试验 Tensilon试验 低频\高频重复电刺激 血清AChR-Ab水平 MG 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 女性居多 其他自身免疫病 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 (+) (+) 波幅均降低, 低频更明显 增高 Lambert-Eaton综合征 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 男性居多 癌症, 如肺癌 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 可呈(+), 但不明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 不增高 诊断鉴别诊断 以食瞳歹鲜百拴恩奇鸭黍耿悼颐休菠弓碗句擅蔷瞩雀签勘骑拱漱架比烘钞第19章神经-肌肉接头疾病.第19章神经-肌肉接头疾病. 明确的病史 新斯的明腾喜龙也可改善症状 (2) 肉毒杆菌有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 军驹韭骑赐汤粤