止血与凝血障碍检查摘要.pptVIP

止血与凝血障碍检查 Detection for disorders of hemostasis and coagulation  教学目的和要求 了解:止血与凝血障碍的常见原因、出血性疾病的实验室检查选用原则及实验室诊断步骤。 理解:正常止血、凝血机制。常用的止血与凝血障碍的实验室检查的原理、参考值、临床意义。 重点和难点 重点：常用的止血与凝血障碍的实验室检查的原理、临床意义。 难点：出血性疾病的实验室检查选用原则及实验室诊断步骤。 生理状态下 凝血与抗凝机制的病理生理基础 一、血管壁的止血 1.血管壁的完整性 血管壁完整性破坏的出血机制 当Vit c 缺乏或plt 减少时， 管壁抵抗力下降 几百年前的欧洲，长期在海上航行的水手经常遭受一种奇怪病痛的折磨，患者常常牙龈出血，甚至皮肤淤血和渗血，最后痛苦地死去，人们一直查不出病因。奇怪的是，只要船只靠岸，这种疾病很快就不治而愈了。 水手们得的是什么病？ 2. 血管内皮下层 3. 血管内皮细胞产生 当血管壁受损后的一系列变化 二、血小板在止血机能中的作用 血小板来自骨髓成熟的巨核细胞 （一）静态下血小板形态 蛋白质 glycoprotein GP 如：GPIa Ib IIb Ⅲa Ⅸ ① 代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2 (TXA2 )、血小板 活化因子等 ② 提供催化表面（PF3） （一）静态下血小板形态 （二）血小板功能 1.粘附功能（adhesion function） 指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他 异物表面的能力 ? 需要物质 GPIb-Ⅸ vWF III型胶原 纤维结合蛋白（Fn） 2.聚集功能（aggregation function） 指活化后的血小板与血小板之间相互连接的特性 ? 参加因素 GPIIb/IIIa 纤维蛋白原 钙离子 聚集诱导剂： ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸 粘附与聚集的结果 3．释放功能 ：(release reaction) 指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊 颗粒中的内含物释放出血小板的反应 ?-颗粒 · 致密颗粒 · 溶酶体 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复 动脉粥样硬化等作用有关 4．血块收缩功能 血小板止血功能（小结） ① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强 血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓 检查血管壁和血小板相互作用的试验 1. 毛细血管脆性试验 2. 出血时间 （二） 出血时间（bleeding time,BT） [原 理] 测定毛细血管被刺破后至自然止血所需 时间主要反映血管壁和血小板相互作用。 [方 法] 意 义 2．BT缩短 ① 某些严重高凝状态或血栓性疾病 ② 心梗、脑梗、DIC高凝期 检查血小板功能和数量的试验 1.血小板计数 2.血块退缩试验 （一）血小板计数（Platelet count） [参考值] 100-300?109/L 100?109/L为减少 400?109/L为增加 [方法] [意义] 1．主要用于血小板功能测定的初筛试验 2．退缩不良见于： a) 血小板功能异常或量?（尤其50?109/L） b) 纤维蛋白原严重减少 c) 严重 FⅧ、FⅡ缺乏 三、凝血因子与凝血过程 血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程。 分为三个阶段，两个途径 （内源性、外源性） 目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子 正常情况下，所有因子都处于无活性状态 四、抗凝及