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血液内科PBL教学案例参考答案 一、诊断及诊断依据（8分） （一）诊断 1.急性早幼粒细胞白血病 2.合并弥散性血管内凝血 （DIC） 3.右肺感染 1分 （二）诊断依据 1.急性早幼粒细胞白血病：发病急，有贫血、发热、出血；查体：皮肤散在出血点和瘀斑，胸骨有压痛；血化验呈全血细胞减少，白细胞分类见幼稚粒细胞，以早幼粒细胞为主；骨髓检查支持急性早幼粒细胞白血病； 2.DIC依据：早幼粒细胞白血病易发生DIC；全身多部位出血，化验PT延长，纤维蛋白原降低，FDP增高、3P试验阳性 3.肺部感染：发热、咳嗽，右下肺有湿罗音 二、鉴别诊断（5分） 1.白血病类型鉴别 2.骨髓增生异常综合征 三、进一步检查（4分） 1.骨髓细胞免疫学检查 2.细胞遗传学检查：染色体或基因检查 3.X线胸片+痰细菌学检查 .血液生化检查 5.胸片、痰细菌学检查 .腹部B超、肝肾功能 四、治疗原则（3分） 1. 或亚砷酸治疗 2.DIC 治疗：小剂量肝素和补充凝血因子及血小板 3支持对症治疗：包括抗生素控制感染 4.有条件者完全缓解后进行移植 全反式维甲酸，也叫做维A酸。其抗肿瘤作用的证实被誉为九十年代国际抗癌药物的三大发现之一，具有很强的诱导分化肿瘤细胞作用，备受国医药界的关注，是目前国内治疗急性早幼粒细胞白血病、骨髓异常增生（白血病前期）尤其是早幼粒细胞白血病的临床首选药物。同时临床显示用于治疗痤疮、扁平苔藓、白斑、多发性寻常疣及其它角化性皮肤病也有显著疗效。（一）作用于皮肤病 　　1、 促进上皮细胞分化与生长，维持上皮组织的正常角化过程。 　　2、 减少皮脂的分泌。 　　3、 减少皮脂腺管部位角化过程，促进腺管组织结构的正常化。 　　4、 减少或清除皮肤表面与痤疮病因有关的致病菌。 　　5、 可使银屑病角化过度的表皮正常化。 　　6、 调节病变皮肤的增生和分化使之恢复正常。 　　（二） 作用于肿瘤 　　1、 诱导肿瘤细胞分化和凋亡。 　　2、 增加癌细胞对化疗药物的敏感性。 　　3、 促进免疫细胞的增殖。 4、 增强免疫细胞对肿瘤细胞杀灭作用。急性早幼粒细胞白血病是白血病中对诱导分化治疗反应较好的一种类型急性早幼粒细胞白血病细胞中维A酸受体α基因与15号染色体的早幼粒细胞白血病(PML)基因形成PML-RARα融合基因抑制早幼粒细胞分化成熟急性早幼粒细胞白血病是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型60%，近年随着应用甲酸和砷剂，DIC的发生已明显减低。维A酸45mg/(m2·d)分次口服疗程30～45天对初治急性早幼粒细胞白血病患者，率可达90%左右。维A酸治疗初治急性早幼粒细胞白血病虽可取得很高的缓解率，但多数病例易产生耐药性复发后再用维A酸(ATRA)治疗，效果较差自20世纪70年代初期哈尔滨医科大学用以砷剂为主要成分的“癌灵1号”治疗APL，取得较好疗效。诱导缓解治疗方案：成人0.1% As2O3注射液10ml/d，加入5%葡萄糖液250～500ml中静脉滴注4周为1个疗程每疗程可间歇5～7天可连续用药2个疗程1995年黄世林等报道，应用含巯化砷的中药复方青黛片治疗初治APL的结果。方案如下：口服复方青黛片，每天15片(0.25g/片)，一周后逐渐加量至每天30片，持续用药30～60天，率可达98.3%。砷剂治疗APL的机制：低浓度砷剂诱导急性早幼粒细胞白血病细胞凋亡细胞凋亡是指为维持内环境稳定，由基因控制的细胞自主的有序的死亡。细胞凋亡与细胞坏死不同，细胞凋亡不是一件被动的过程，而是主动过程，它涉及一系列基因的激活、表达以及调控等的作用，它并不是病理条件下，自体损伤的一种现象，而是为更好地适应生存环境而主动争取的一种死亡过程。 一、什么是造血干细胞移植 　　人们以前常说的骨髓移植、骨髓捐献到今天已经不准确也不科学，由于我们医学技术的高发展，也就是说我们真正采集、我们捐献的实际是造血干细胞。在我们人身体哪些部位生产和存储造血干细胞呢？一般来说，有三个部位，生产和储存的大部分在骨髓里，所以我们叫做骨髓造血干细胞。还有一部分在外周血，也就是在血管里面有少量的造血干细胞。第三就是人们所知道，当妈妈生完小孩之后，在脐带里有大量、丰富的造血干细胞。反过来说造血干细胞都在哪些部位，有骨髓的造血干细胞，有外周血的造血干细胞，有脐带的造血干细胞，现在我们提倡用外周血的造血干细胞来进行采集。那么骨髓的造血干细胞采集和外周血的造血干细胞采集有什么不同呢？如果说是骨髓移植用骨髓的造血干细胞，供者要进行全麻，或者在他的骨上凿几个洞。用外周血造血干细胞则是先打三、四天的外周血动员剂，将骨髓中的造血干细胞动员入血，然后用采血的方法来采集，这样的方法供者没有什么痛苦。 二、如何进行造血干细胞移植 　　首先让