肢骨纹状增生症教材分析.pptVIP

病例讨论 2014.10.8 夜班交班 患者， 男性 ，33岁。 主诉：右下肢疼痛肿胀年余。 检查：右下肢中下段肿胀，可触及质硬包块，皮肤无发红。膝、踝关节活动正常。 肢骨纹状增生症 又名Leri病，烛泪状骨膜皮质增生症或蜡油骨病，为罕见的骨增生，病因不明。由骨外膜下毛细血管扩张导致骨外膜下皮质发育异常。有家族性倾向。常见症状为局部疼痛，和肢体活动受限，有侵犯单一肢体诸骨的现象。呈偏侧性的增粗弯曲，当过分增生的骨质压迫神经及血管时，可产生感觉异常、充血和水肿。病程进展缓慢，预后良好，能自愈。 X线表现 早期见单肢的诸骨偏侧性骨皮质不规则增生，似蜡烛油沿烛表面流下，呈滴注样。当病变进展，骨质增生更著，骨纵轴弯曲变粗，可以累积关节区域。正常的骨松质由浓密缺少结构的斑点状硬化骨质替代。骨增生的部分呈直线状，选择性分布在一侧肢体诸骨的同一边，呈特殊的“流过”现象，似由肩部流到手指，由骨盆流到足趾一样。 鉴别诊断 1.骨旁骨瘤 象牙状密度均匀硬化肿块、边缘锐利，紧密地附着于骨皮质。病灶与相邻骨皮质间无裂隙。 2.骨旁骨肉瘤 象牙状、分叶状硬化肿块，密度均匀或不均匀，在周边部分有较多透亮区，病灶与皮质间偶而可见不完全的裂隙。 3.骨膜成骨细胞瘤 椭圆形或圆形不均匀的致密肿块，附着于皮质。 4.骨化性骨旁（骨膜）脂肪瘤 含有不规则骨化和脂肪透亮区的分叶状肿块，相邻的皮质偶有增生。 5.皮质旁骨化性肌炎 带状现象：在病变的有透亮区，在周围有高密度成熟骨化带，在骨化肿块与相邻的骨皮质间常有透亮间隙。