第二十二章血管炎性皮肤病幻灯片.pptVIP

第二十二章血管炎性皮肤病 主讲施瑞 血管炎性皮肤病概念 血管性皮肤病是指原发于皮肤血管壁的一类炎症性疾病。其组织病理改变表现为血管内皮细胞肿胀，血管壁及其周围有炎症细胞浸润、纤维蛋白样变性和肉芽肿形成。由于受累血管的大小、范围、炎症反应程度以及病因和发病机制的不同，导致临床表现多各种多样。 血管炎性皮肤病概念 临床上皮肤血管炎损害有一些共同表现：如毛细血管和细小血管的炎症主要表现为紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱和小结节等；中等度或较大血管的炎症表现为结节、坏死和溃疡等。血管炎可局限于皮肤，亦可同时累及其他系统，如关节、肾脏、肺、胃肠和神经系统等。可伴有发热、乏力等全身症状。 血管炎性皮肤病分类 血管炎的分类不一，根据病理上细胞浸润类型、受累血管大小及有无肉芽肿形成作如下分类： (1)白细胞破碎性大血管炎，如结节性多动脉炎； (2)白细胞破碎性小血管炎，如变应性皮肤血管炎、Behcet病、过敏性紫癜、变应性皮肤—系统性血管炎、血清病、荨麻疹性血管炎等； 血管炎性皮肤病分类 (3)淋巴细胞性小血管炎，如急性痘疮样苔藓样糠疹、皮肤结节性血管炎； (4)肉芽肿性大血管炎，如Wegener肉芽肿病、变应性肉芽肿病等； (5)肉芽肿性小血管炎，如淋巴瘤样肉芽肿病、面部肉芽肿等。 第一节过敏性紫癜 过敏性紫癜是一种过敏性毛细血管和细小血管的血管炎。其特征为非血小板减少性紫癜，皮肤和粘膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。 过敏性紫癜病因发病机理 致病因子复杂。 细菌、病毒、食物和药物等诱因均可促使发病。 恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可导致本病。 由于抗原抗体反应，免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生紫癜和各种局部及全身症状。 过敏性紫癜临床表现 1, 多见于儿童3-10岁和青少年，男性多于女性2,发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状， 3,皮肤和粘膜出现散在瘀点，可稍隆起呈斑丘疹状出血性紫斑，部分有融合倾向。经过2--3周，颜色由暗红变为黄褐色而消退。 4,损害多见于下肢而以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干.对称分布。 过敏性紫癜临床分型 仅累及皮肤者，紫癜皮疹往往较轻，称为单纯型。 如并发关节酸痛、肿胀、活动受限，以膝、踝关节多见，也可波及肘、腕、指关节，此型称为关节型。 如伴腹部症状时，脐周和下腹部出现绞痛，亦可伴恶心、呕吐、便血等，甚者腹痛剧烈，反复发生，可伴发肠套叠或肠穿孔，此型称为腹型。 过敏性紫癜临床分型 如肾受损者，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反复发作成慢性肾炎，此型称为肾型。 有时可以混合型出现。 非单纯型患者，除瘀点、瘀斑外，可并发风团、丘疹、血疱等多形性损害。病程长短不一，可数月或一二年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。 过敏性紫癜实验室检查 毛细血管脆性试验阳性； 1、蛋白尿、血尿和管型尿； 2、血小板计数，出、凝血时间，凝血因子等均在正常范围内。 过敏性紫癜病理 真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死。血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核破碎(核尘)，水肿及红细胞外渗。 过敏性紫癜诊断和鉴别诊断 有关节症状者应考虑为关节型，有腹部症状者应考虑为腹型，肾脏症状明显时应考虑肾型紫癜等。 腹型紫癜应与急腹症鉴别；肾脏症状明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别。 根据皮疹为瘀点、出血性斑丘疹，损害为多形性，以小腿伸侧为主，对称分布及血液学检查正常，即可诊断。 过敏性紫癜治疗 (1)寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，去除病灶，避免服用可疑药物及食物。 (2)单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。 (3)对关节型紫癜可试用非激素类抗炎药及氨苯砜等。 (4)对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。 第二节变应性皮肤血管炎 变应性皮肤血管炎是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、炎症性皮肤病。皮损多形性，以紫癜、结节、坏死、溃疡为特征，好发于小腿、踝部及上肢，伴有烧灼和疼痛感，病程慢性，反复发作。 变应性皮肤血管炎病因 病因不明，发病与III型免疫反应关系密切。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物而引起本病。 变应性皮肤血管炎临床表现 好发于青年，多急性发作。 初发损害为粟粒至绿豆大红色丘疹和紫癜，逐渐增大，为暗红色结节，亦可发生水疱、血