第21章 自主神经疾病（参考）.pptVIP

1. 多见于中青年 双足常见, 足趾足底红\肿\热\痛 阵发性剧烈烧灼痛, 持续数min\h d 夜间重发作次数多 高温\双足下垂 长时间站立\行走使症状加重 患者担心疼痛加剧不愿穿袜戴手套 入睡喜将双足置于被子外 在冰冷地面上行走, 冷水浸足, 患肢抬高可缓解疼痛 临床表现 红斑肢痛症(Erythromelalgia) 2. 患肢皮色红, 皮温增高, 血管扩张 轻度肿胀, 多汗, 轻压红色暂时消退 患肢足背动脉搏动正常 无运动\反射\感觉障碍 少数患者晚期营养障碍 肢端皮肤指甲变厚\溃破\坏疽 临床表现 肢端阵发性红\肿\热\痛症状 受热疼痛加剧, 冷敷减轻 排除局部炎症 诊断 特发性红热肢痛症有明显家族遗传史 血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准-- 小剂量单一剂量阿司匹林可特异快速地 减轻消除疼痛 诊断鉴别诊断 红斑肢痛症(Erythromelalgia) ②血栓闭塞性脉管炎 多为男性 血流↓→间歇性跛行 皮肤苍白发绀, 足背动脉搏动减弱 鉴别诊断 ①雷诺病 青年女性多见 寒冷诱因, 苍白\发绀\潮红, 局部皮温低 保暖可减轻 ③小腿红斑病 寒冷诱因 红斑以小腿为主, 无明显疼痛 诊断鉴别诊断 1. 急性期卧床休息 抬高患肢, 局部冷敷肢体置于冷水, 减轻疼痛 急性期后避免局部刺激引起血管扩张 治疗 红斑肢痛症(Erythromelalgia) ④肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状 继发性红热肢痛症应消除干预相关病因 ①血小板增高性红斑肢痛症 阿司匹林50~100mg/d, p.o ②?-受体阻滞剂 普萘洛尔20~40mg, p.o, 3次/d ③0.15%普鲁卡因 500~1000ml i.v 滴注, 1次/d, 5d疗程 治疗 2. 药物治疗 选择踝上环状封闭 骶部硬膜外封闭腰交感神经节阻滞 治疗 3.特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效 第四节 偏侧萎缩症 进展性偏侧肢体躯干组织萎缩 表现一侧皮肤变薄, 皮下脂肪减少骨骼变小等 局限于一侧头面部--面偏侧萎缩症 概念 偏侧萎缩症(Hemiatrophy) 病因不清 可能有特定的交感N控制基因缺陷, 待到一定年龄缺陷基因表达→交感神经受损, 组织神经营养不良 萎缩 也可能与感染\内分泌障碍外伤有关 病因 病因病理 偏侧萎缩症(Hemiatrophy) 先累及结缔组织(皮下脂肪) 后累及皮肤\皮脂腺\毛发 严重者累及骨骼\肾脏\大脑半球 局部活检: 皮肤萎缩, 结缔组织减少, 肌纤维变细\数量不减 病理 病因病理 好发于中青年女性, 隐袭起病 身体任何部位一侧局部皮肤\皮下组织变薄萎缩 病变皮肤干燥, 色素沉着, 汗腺分泌减少, 与正常皮肤分界明显 严重病例骨骼萎缩, 乳房缩小, 腋毛阴毛脱落 肌力正常 临床表现 偏侧萎缩症(Hemiatrophy) 根据偏侧身体面部皮肤\皮下结缔组织骨骼 萎缩体征 诊断 诊断鉴别诊断 偏侧萎缩症(Hemiatrophy) 正常性身体两侧不对称 偏侧肥大症 硬皮病 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 迄今尚无有效疗法 通常为自限性, 到一定程度可自行停止 治疗 偏侧萎缩症(Hemiatrophy) 自主神经系统的中枢周围部分组成 雷诺病的临床表现及防治 红斑肢痛症的临床表现 本章重点 Disorders of the Autonomic Nervous System 第二十一章 自主神经系统疾病 神经病学(第 5 版) 自主神经系统的中枢周围部分组成 雷诺病的临床表现及防治 红斑肢痛症的临床表现 本章重点 第一节 概述 枕叶与瞳孔 岛叶与内脏活动有关 大脑皮质\下丘脑\ 脑干交感副交感神经核 脊髓侧角 下丘脑前区(副交感神经代表区) 后区(交感神经代表区) 下部调节糖\水\盐\脂肪代谢 \体温\睡眠呼吸\血压等 大脑皮质自主神经代表区 旁中央小叶管理膀胱肛门括约肌 1. 中枢部分 自主神经系统组成功能 在大脑皮质下丘脑支配下 交感副交感神经系统 既拮抗, 又协调地 支配\调节 器官\血管\平滑肌 生理活动腺体分泌 2. 周围部分 自主神经系统组成功能 交感神经系统(Sympathetic nervous system) 节前f 起自脊髓C8~L2侧角 经脊神经前根→ 椎旁交感神经节 腹腔神经节 交换神经元 节后f随脊神经分布 →血管\平滑肌\汗腺 (大部分节后f 经神经丛 再分布→内脏器官) 自主神经系统组成功能 血糖↑\凝血时间↓ \周围血容量↑ 冲动较弥散 定位不明确 兴奋 器官功能活动↑\消耗↑ 瞳孔散大\心率加快 内脏皮肤血管收缩 血压↑, 呼吸↑ 支气管平滑肌松弛