恶性淋巴瘤..docVIP

恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或结外淋巴组织的—类恶性肿瘤，根据病理组织学可分为霍奇金(HL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,多发于青壮年，但也可见于任何年龄。 因其临床常见浅表淋巴结肿大，肿块坚韧，皮色不变，难消难溃，既溃难敛，中医石疽多样性的临床征象：恶性淋巴瘤可原发或侵犯内脏器官， 如肝、脾、纵隔、肺、胃肠道、咽淋巴环、脑、脊髓、骨髓、肾、 乳腺、卵巢等，而表现相应内脏器官的病理解剖及功能障碍， 呈多种多样的临床表现。肝脾受累，见肝脾肿大，肝脾区疼痛，恶心，厌食，腹胀， 腹泻，少数可发生黄疸。纵隔及肺受累，可致咳嗽，胸闷，气促， 出现肺不张、胸腔积液及上腔静脉压迫综合症等。侵及脑部， 可出现头痛、恶性呕吐等颅内高压症状，同时， 可伴有颅内占位相应部位的定位症状。侵及脑膜，可见颈项强直，头痛， 恶心呕吐等脑膜刺激。侵犯骨骼，多表现为溶骨性骨破坏，骨痛或病理骨折。 病变累及骨髓，经骨髓穿吸涂片或活检，多可证实。严重者， 血液学检查可伴有淋巴细胞增多或/和异常及幼稚淋巴细胞的出现，即所谓恶性淋巴瘤“白血病化”，从而导致病人出现感染，出血等一系列危症。淋巴瘤侵犯胃肠道，可见腹部包块，腹痛，腹泻，消化道出血， 个别还可出现肠梗阻。 霍奇金淋巴瘤常见的免疫组化指标 霍奇金淋巴瘤免疫组化分析 CD3 CD15 CD20 CD30 CD45 EBV-LMP N-LP - - + - + - NS - + -/+ + - -/+ MC - + -/+ + - +/- LD - + -/+ + - +/- 不同病理类型的较特异性的免疫组化指标分列如下： B细胞 SLL/CLL（小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病） CD19+，CD20+（弱），CD22＋（弱），CD79a，CD23+，CD5+，CD11c＋（弱），CD10-，CD43+/-，Cyclin　D1-，IgM＋（弱）或IgM和IgD＋（弱）。FMC7和CD79b通常阴性或弱阳性。 FL（滤泡型淋巴瘤） CD19+，CD20+，CD22+，CD79a+，CD10+，CD5-，CD43-，bcl-2+ ，SIg+（IgM+/-，IgD，IgG，或偶有IgA）。 MALT Lymphoma（粘膜相关淋巴组织的结外边缘区B细胞淋巴瘤） 典型的免疫表型是：IgM+、IgA+／-，IgG+／-，单一型轻链（克隆性轻链）。在IPSID中浆细胞和边缘带B细胞都表达α重链，但不表达任何轻链。MALT淋巴瘤呈CD20+，CD79a+，CD5-，CD10-，CD23-，CD43+／-，CD11c+／-（弱）。瘤细胞表达边缘带细胞相关抗原CD21和CD35。 DLBCL（弥漫大B细胞淋巴瘤） DLBCL的形态学变型由于其主观性强、可重复性差，难以向临床提供有效、准确的治疗和预后信息，运用免疫组化和分子技术对DLBCL进行新的分类是目前的研究重点。B细胞相关抗原与细胞增殖、凋亡相关的蛋白和抗原GC（germinal center，生发中心）B细胞样DLBCL相关抗原PGC（post germinal center，后生发中心）B细胞样DLBCL相关抗原 MCL（套细胞淋巴瘤） 瘤细胞是单克隆性B细胞伴有相对强的表面IgM+/-，IgD。典型的表型是CD5+，常常CD10-，bcl-6-，CD23-或弱+，FMC-7+，CD43+。CD5-的病例确实存在，或许更具有惰性，CD21或CD35显示疏松的FDC网。所有病例都是bcl-2+，并且都表达CyclinD1，也包括CD5-的少见病例。累及胃肠道的病例表达α4β7归巢受体。 Burkitt’s lymphoma （Burkitt’s 淋巴瘤） sIg+，CD20+，CD10+，TdT-，Ki67+（100%），bcl-2- 淋巴浆细胞淋巴瘤（lymphoplasmacytic lymphoma，LPL） 瘤细胞表面及胞浆表达Ig，通常是IgM（有时为IgG和IgA），但IgD皆为阴性，LPL表达B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22、CD79a），CD38＋，而CD5、CD10、CD23、CD43均为-。 T细胞 ALCL（间变大细胞淋巴瘤） CD2+，CD4+，CD30+，CD3-，CD5-，CD7-，ALK+，EMA+。 AILT（血管免疫母细胞T淋巴瘤） CD3+，CD4+，CD5+，CD8+，CD21+。 PTL，NOS（未分型的外周T细胞淋巴瘤） CD3+，CD4+，CD8-，CD30-/+，Granzyme B-，EBV-。 Nasal NK/T（结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型） CD2+，CD3ε（cy）+，CD3-，CD56+，Granzyme B+，EBV+。 NHL中常见的染色体易位NHL中常见的染色体易位