重症肌无力危象__培训课件.pptVIP

重症肌无力危象-挑战与共识 郑州大学第二附属医院胸外科 王旭广 副主任医师，副教授，硕士研究生导师 中华医学会胸心血管外科医师分会委员 中国医师协会会员 中国医师协会胸科分会委员 河南省抗癌协会肺癌专业委员会青年委员 河南省抗癌协会肺癌专业委员会秘书 重症肌无力危象（myasthenic crisis） 定义： 重症肌无力 可逆性神经-肌肉麻痹 呼吸肌伴/不伴延髓肌无力 人工呼吸支持 myasthenic crisis history “crisis” 1930年代意为 “转折点” “crucial situation” 1930年代-1950年代 “crises” 1943年Viets首次使用 “crisis” 19世纪中叶Rosenberg and Campbell带病人 “crisis” 1949年Stone and Rider正式使用 “myasthenic-， 1953年Osserman and Kaplan用 cholinergic- ” Tensilon”鉴别，1955年Tether肯定 肌无力分类鉴别 Autoimmune pre-synaptic ：LEMS Post-synaptic: AChR-MG and MuSK-MG Neonatal (passive transfer of maternal antibodies in AChR-MG) Drug induced: d-penicillamine Toxic Botulism Neuroparalytic envenomation (e.g. tick and snake bites) Organophosphate and carbamate poisoning Overdose of anti-cholinesterases AChR- 和MuSK-Ab重症肌无力临床特征比较 Clinical features AChR-MG MuSK-MG Pattern of muscle Limbbulbar Bulbarlimb weakness Neck extensorneck flexor Neck flexorneck extensor Ptosis and external ocular muscle Ptosis and external ocular muscle weakness often conspicuous weakness usually mild Muscle wasting Loss of proximal limb and ocular Early wasting of facial and tongue muscles only in long-standing muscles common disease (‘myasthenic myopathy’) Thymus pathology 65% thymic hyperplasia; 10% thymic hyperplasia 15% thymoma Risk of recurrent crisis Low High myasthenic crisis category 改良Osserman分型 MGFA分型 我科新分型：潜在危象型和危象型 myasthenic crisis（重症肌无力危象）有共识。 myasthenic crisis trigger 全身感染累及呼吸道 手术、麻醉 月经、妊娠