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口 腔 粘 膜 大疱 类 疾 病  第一节 天疱疮 （pemphigus） 第二节 瘢痕性类天疱疮 第一节 天疱疮 （pemphigus） 定义： 是一种严重的、慢性皮肤粘膜的自身免疫性疾病， 出现不易愈合的大疱性损害。 分类： 根据皮肤损害特点 寻常型、增殖型、落叶型和红斑型 其中口腔粘膜损害以寻常型天疱疮最多，且最早 故口腔医生能够早期诊断具有重要的意义 流行病学： 任何年龄 、种族和民族，发展较慢， 56% 仅表现为口腔损害； 32% 口腔损害伴皮肤损害； 12% 仅有皮肤损害 60%的口腔损害早于皮肤损害６个月-ｌ年 损害特点 ： “ 棘层松解 ” １．寻常型天疱疮：中老年人--口腔粘膜的大疱，最重 早期： 粘膜或皮肤1-2个水疱 ， 而后： 呈急性发作或逐渐加重 ２· 增殖型天疱疮 ：易受摩擦处皮肤（腋下、腹股沟） ---皮肤：红斑大疱，疱破后底有肉芽组织增殖 呈乳头状并伴有角化性表现： 口腔粘膜：同寻常型，但剥脱面出现明显的 乳头状增生，表面隆起如沟裂状 ３．落叶型天疱疮 --皮肤红斑及松弛性水疱（在红斑上） 溃成--广泛性剥脱性皮炎，口腔损害少见 ４· 红斑型天疮疮 --- 是红斑基础上的鳞屑并结痂（两颧 “蝶形”） [病因] １．自身免疫学说被确立 天疱疮： 属于HLA相关性自身免疫性疾病 目前多认为 病毒感染、 紫外线照射、 含有巯基结构的药物（如青霉胺等）刺激 微量元素、 雌激素变化可能与ＰＶ发病有关 ２．发病机制： 核心是在于棘层松解的出现 图５．１ 天疱疮发病机制示意图 不明刺激原 棘细胞间粘合物质成为自身抗原 循环天疱疮抗体产生 抗原抗体在棘细胞膜表面结合 经典途径 细胞间正常的附着机制 纤维蛋白溶解酶 被干扰 补体激活 细胞间粘合物质降解 棘层松解 [临床表现] １．寻常型天疱疮 （1）口腔：口腔是早期出现病损的部位。全部有口损 粘膜损害可先于皮肤或与皮肤同时发生。 疱前：干、刺痛 水疱：广泛发生的大小不等 疱壁薄而透明 疱破：糜烂面（无炎症，不出血，不易愈合） 不规则，留残壁，并向四周退缩 损害部位：软硬腭、咽旁及易受摩擦的任何部位 揭皮试验阳性：若将疱壁撕或提时，常连同邻近外观 正常的粘膜一并无痛性地撕去，并遗 留下一鲜红的创 棘层松解的现象：若在糜烂面的边缘处探针可 无痛性伸入粘膜下方，有诊断意义 （２）皮肤：前胸、躯干及头皮、颈、腋窝、腹股沟等 易受摩擦处。 早期：前胸或躯干1-2个水疱（在正常皮肤上） 不融合，薄而松，液清，留色素 尼氏征：侧向推压外表正常皮肤或粘膜，可成水疱； 推赶水疱能使其在皮肤上移动； 用舌抵口腔粘膜，可使表层脱落或撕去， 这些现