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白血病基本知识 Contents 什么是白血病？ “白血病”是不同恶性血液疾病的总称： 急性 ALL 急性淋巴细胞白血病(急淋) AML 急性髓系白血病(急粒) 慢性 CLL 慢性淋巴细胞白血病(慢淋) CML 慢性髓细胞白血病(慢粒) 什么是白血病？ 骨髓存在于骨骼的海棉状中心部位，是制造血细胞和淋巴细胞的场所 血细胞起源于“干”细胞 骨髓产生的细胞包括红细胞、血小板、淋巴细胞和其他类型的白细胞。 这些细胞一旦形成便离开骨髓，进入血液 骨髓实际上是一个“二合一”器官。它首先是生成血细胞的器官，髓细胞白血病即由此发源；同时也是生成淋巴细胞的器官，属于免疫系统的一部分，是淋巴细胞白血病的发源地 若癌变发生在形成淋巴细胞的骨髓细胞中，该白血病则称为“淋巴细胞白血病”或“成淋巴细胞白血病”；若癌变发生在正常情况下形成红细胞、某些类型的白细胞或血小板的骨髓细胞中，这种白血病便称为“髓细胞白血病”或“髓样白血病” 不同类型的白血病在患者的受累情况和治疗方面各有差异 什么是白血病？ 白血病是一类造血细胞恶性克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、调亡受阻、而停滞在细胞发育的不同阶段 在骨髓可其他造血组织中大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑 发病情况 白血病总占癌症发病率的5%。在我国白血病发病率约为2.76/10万,接近于亚洲国家，但低于欧美，以急性白血病多见 男性发病率略高于女性，各年龄组均可发病 在恶性肿瘤所至的死亡率中白血病居第6位（男性），第八位（女性），但在儿童及35岁以下的成人居第一位 分类 按白细胞计数 白细胞增多型： WBC ＞ 10×109/L 高白细胞型： WBC ＞ 100×109/L 低白细胞型： WBC ＜ 1.0×109/L 病因及发病机制 HTLV-1 人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型：是一种C型逆转录病毒，具有传染性，可通过哺乳，性生活级输血而传播，并认为此病毒可直接致病活或在某些理化因素的诱发下发病 EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识 化学因素 化学物质：笨及其衍生物 抗肿瘤的细胞毒药物：氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等 保泰松及其衍生物、氯霉素 亚硝胺类物质 亚乙胺类衍生物 放射因素 X射线、γ射线级电离辐射 白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量、全身级部分躯干收到中、大剂量辐射后均可诱发白血病。小剂量的辐射能否引起白血病不确定 日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严重辐射地区白血病的发生率是未受辐射地区的17~30倍 遗传因素 家族性白血病约占白血病的7/1000 当家庭中有一个人发生白血病时，其近亲家庭成员发生白血病的机率比一般人高4倍 单孪生中如一个患者白血病，另一个发生约为1/4或1/5，比双卵孪生者高12倍 有染色体畸变的人群白血病的发生率高于正常人 如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发生率约为1/74，Bloom综合征在26岁以内发病率约为1/ 其他血液病 骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤最后可能会进展至白血病 病毒感染 电离辐射 化学物质 遗传因素 其他血液病 临床表现 急性白血病 概念 ： 急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血 FAB分类 ALL L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主（直径≤12μm≥） L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主（直径≥ 12μm） L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小均一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深 AML M0:急性粒细胞白血病未分化型 M1:急性粒细胞白血病微分化型 M2:急性粒细胞白血病部分分化型 M3:急性早幼粒细胞白血病 M4:急性粒单核细胞白血病 M5:急性单核细胞白血病 M6:急性红细胞白血病 M7:急性巨核细胞白血病 原因 骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少 无效红细胞生成 溶血 出血 某些阻碍DNA代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的应用 发热 是急性白血病最常见的临床症状 50%的病人以发热起病 原因：继发感染 肿瘤热 继发感染 全身表现：持续中热或高热、甚至超高热，可伴畏寒或寒战及出汗 局部表现：局部可以表现为炎症、溃疡、坏死或脓肿形成，严重者可致败血症或脓毒血症 部位：感染可以发生于机体的任何部位，但以口腔黏膜、牙龈、咽峡部最为常见，其次是呼吸道及肛周皮肤等 肿瘤性发热： 表现：持续低至中热、可有高热，常规抗生素治疗无效，但化疗药物可使病人体温下降 原因：与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关 出血 几乎所有病人