【2017年整理】肺出血-肾炎综合症.docVIP

肺出血-肾炎综合征 肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。 疾病概述 　　肺出血一肾炎综合征(Goodpasturesyndrome)，在1919年由G00dpasture首先描述而得名。为病因不明的少见的自身免疫性疾病，其表现为抗肾小球基膜抗体所致的肺出血和进行性的 HYPERLINK /view/264241.htm \t _blank 肾小球肾炎。本病在欧洲和美国肾穿刺患者中仅占1％～2％、在英国为百万分之一，中国的发病率明显低于 HYPERLINK /view/545008.htm \t _blank 欧美国家。其特征为血内有循环抗肾小球基膜抗体及肾小球基膜有IgG和补体呈线样沉积。本病的特征为 HYPERLINK /view/535663.htm \t _blank 咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。 　　肺出血-肾炎综合征是一种少见的 HYPERLINK /view/99835.htm \t _blank 自身免疫性疾病。以肺泡内出血和