第十一章第一节原发性小血管炎肾损害2定稿-用于合并.docVIP

第十一章?老年自身免疫性疾病与肾脏损害 ?第一节 原发性小血管炎肾损害 ?2012年在美国的Chapel Hill召开的血管炎国际大会上，又将这一沿用了近20年之久的分类命名标准进行了一些修订（11-1），并将其中的韦格纳肉芽肿病更名为肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPAeosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）。 在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）密切相关，后者是其特异性的血清学诊断工具，因而称之为ANCA相关小血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV），是本文论述的重点，它包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下型多血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）EGPA）。 AAV的特异性血清学诊断工具。ANCA的主要检测方法包括间接免疫荧光（indirect immunofluorescence, IIF）和酶联免疫吸附法（ELISA）。间接免疫荧光法可呈胞浆型（cytoplasmic ANCA, cANCA）和环核型（peri-nuclear ANCA, pANCA）；cANCA的主要靶抗原是蛋白酶3