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血液系统疾病 一.缺铁性贫血（血劳） 一、诊断 缺铁性贫血=血清铁下降＋贫血貌（皮肤黏膜苍白） （1）小细胞低色素性贫血，男性Hb＜120g/L，女性Hb ＜110g/L ， 孕妇Hb＜100g/L，MCV＜80fl， MCH＜27pg， MCHC＜30% （2）有明确的缺铁病因和临床表现。 （3）血清铁浓度常＜8. 9μmol/L，总铁结合力＞ 64.41μmol/L。 （4）转铁蛋白饱和度＜15%。 （5）血清铁蛋白＜12μg/L。 （6）骨髓铁染色碰示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞＜15%。 （7）红细胞内游离原卟啉＞0.9μmol/L。 （8）铁剂治疗有效。 一、鉴别诊断 地中海贫血 是一种先天性遗传性疾病，常有家族史，血红蛋白电泳异常，HbF及HbA2均升高。 慢性病性贫血 有慢性炎症、感染或肿瘤史。血涂片可见小细胞正色素或小细胞低色素性红细胞、血清铁降低、总铁结合力正常或降低。 铁粒幼细胞性贫血 多发中老年人，外周血片上可见双型性贫血表现。 一、中医证型 中医证型 经典症候 方剂 脾胃虚弱 脾虚证+舌淡苔薄腻+脉细弱。 香砂六君子汤合当归补血汤 心脾两虚 心悸+脾虚证+舌淡胖苔薄+脉濡细。 归脾汤或八珍汤 脾肾阳虚 脾虚证+腰酸+形寒+舌淡+脉沉细 八珍汤合无比山药丸 虫积 异食癖+舌淡苔白+脉虚弱 化虫丸合八珍汤 三、缺铁性贫血的病因： 1.损失过多。 2.需铁量增加而摄入量不足。 3.铁的吸收不良。 三、缺铁性贫血的临床表现： 1.贫血本身的表现 皮肤和黏膜苍白，疲乏无力，头晕耳鸣，眼花，记忆力减退，严重者可出现眩晕或晕厥，活动后心悸、气短，甚至心绞痛、心力衰竭。尚有恶心呕吐、食欲减退、腹胀、腹泻等消化道症状。 2.组织缺铁症状 （1）精神和行为改变 疲乏、烦躁和头痛在缺铁的妇女中较多见；缺铁可引起患儿发育迟缓和行为改变，如烦躁、易激惹、注意力不集中等。 （2）消化道黏膜病变 口腔炎、舌炎、唇炎、胃酸分泌缺乏及萎缩性胃炎，常见食欲减退、腹胀、嗳气、便秘等，部分患者有异食癖，如嗜食泥土、石屑、生米、粉笔、冰块等。 （3）外胚叶组织病变 皮肤干燥，毛发干枯脱落，指甲缺乏光泽、脆薄易裂，甚至反甲等。 三、缺铁性贫血口服铁剂的注意事项：* 口服铁剂要先从小剂量开始，渐达足量。进餐时或饭后吞服，可减少恶心、呕吐、上腹部不适等胃肠道不良反应。口服铁剂有效者3～4天后网织红细胞开始升高，1周后血红蛋白开始上升，一般2个月可恢复正常。贫血纠正后仍要继续治疗3～6个月以补充体内应有的贮存铁。 三、缺铁性贫血实验室检查： 1.血象 男性血红蛋白（Hb）＜120g/L，女性Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L；红细胞平均体积（MCV）＜80fl，红细胞平均血红蛋浓度（MCHC）＜30%，红细胞平均血红蛋白量（MCH）＜27pg。网织红细胞计数大多正常，亦可减低或轻度升高。 2.骨髓象 红细胞系增生活跃。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞消失或减少（＜15%）。骨髓铁染色可反映体内铁贮存情况，是诊断缺铁较为敏感和可靠的方法。 3.血清铁、总铁结合力及铁蛋白 缺铁性贫血时血清铁浓度常＜8.91μmol/L（50μg/dL）， 总铁结合力＞64.41μmoL/L（360μg/dL），转铁蛋白饱和度＜15%。 4.红细胞游离原卟啉（FEP）测定 缺铁性贫血时，红细胞内游离原卟啉浓度增高，＞0.9μmol/L（50μg/dL）。 FEP+铁=血红蛋白 FEP+辛=ZPP 二、再生障碍性贫血（髓劳） 一、1.诊断 再生障碍性贫血=贫血貌＋出血倾向＋三系减少（红细胞、白细胞、血小板） （1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例增高。 （2）—般无肝、脾肿大。 （3）骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少），骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检等检查）。 （4）能除外其他引起全血细胞减少的疾病等。 （5）一般抗贫血药物治疗无效。 三、再生障碍性贫血分型标准 （1）重型再障（SAA） 临床表现为发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血。骨髓象显示骨髓增生广泛重度减低。 （2）非重型再障（NSAA） 指达不到SAA诊断标准的AA。 一、鉴别诊断 注意与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征及低增生性白血病等相鉴别。 一、中医证型 中医证型 经典症候 方剂 肾阴虚 腰酸+盗汗+舌红少苔+脉细数 左归丸合当归补血汤 肾阳亏虚 形寒+腰酸+舌淡苔薄白+脉细无力 右归丸合当归补血汤 肾阴阳两虚 腰酸+手足心热+畏寒肢冷+舌淡苔白+脉细无力。 左归丸、右归丸合当归补血汤 肾虚血瘀 腰酸+有瘀斑+脉细