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西安交通大学第一医院 张玉顺 2009年ESC- CHD-PAH分类 Eisenmenger Syndrome PAH associated with systemic-to-pulmonary shunts PAH with small septal defects PAH after corrective cardiac surgery PAH after corrective cardiac surgery 荷兰登记研究修复术后PAH发生率：3% VSD：4% ASD II：3% 治疗和IPAH相似 Postoperative PHT 女，5月； ECHO: ASD12mm，RA 、RV大； X-RAY:心胸比0.65，肺血管形态正常； 心导管：Qp/Qs：3.2:1，平均肺动脉高压32mmHg,肺血管阻力:2.3;吸入100%纯氧，Qp/Qs：4:1，肺血管阻力:0.29。 Postoperative PHT 术后肺动脉平均压是体循环平均压的2/3; 口服利尿剂，5型磷酸二酯酶抑制剂，定期随访； 7岁呼吸困难，超声：RA、RV持续扩大，三尖瓣中度反流，右室收缩压84mmHg。右心功能不全。 CASE 贾某 男 6岁 主诉：房缺修补术后胸闷气短伴反复晕厥（9次）2年，加重半年。 查体：口唇无发绀，心界扩大，心音有力，P2亢进，未闻及病理性杂音。肝肋下4.0cm。双下肢无浮肿，无杵状指趾。 2年前术前心脏超声： ASD 6~8mm，PH63mmHg 诊治经过 右心导管： 肺压 169/113/89mmHg 右室压 158/51/-2mmHg PCWP 27/13/7mmHg 吸入万他维10ug后 肺压132/95/62mmHg 口服波生坦 CHD and PHT Spectrum Management of PAH-CHD PAH associated with systemic-to- pulmonary shunts 靶向药联合手术疗法 Bosentan +介入 Bosentan +外科手术 63岁PDA，心功能Ⅲ级； 三尖瓣重度返流， 6MWD为280米 右心导管mPAP65mmHg,双向分流。 病例介绍 女，46岁，自幼发现心脏杂音， 心悸、气短2年； 心界向左下扩大; 律齐, 连续性杂音+震颤； 消瘦，口唇轻发绀。 外院介入治疗 右心导管 肺动脉压为111/46（67）mmHg 降主动脉压为128/53（78）mmHg 问题：送12F输送鞘，RV- PA，发生了抽搐。重复3次，均如此。 ECHO LA34/49mm，RA37mm，RV26/32mm，LV37/58mm。 PDA：降主动脉侧15mm，肺动脉侧10mm，长度13mm，大血管水平连续性左向右分流。 PAH（收缩压81mmHg，舒张压64mmHg），肺动脉瓣中至大量返流，三尖瓣及二尖瓣少量返流。 2009 ESC：CHD-PAH治疗建议 靶向治疗ES:问题 治疗结局如何？ 有手术机会吗? 治疗时机如何选择？ Key Inclusion Criteria PAH related to Eisenmenger Syndrome Male or female ? 12 yrs WHO Class III 6MWD ? 150 m, ? 450 m Stable ? 3 months Case report -Aki Hirabayashi A 31-year-old woman ASD patient with severe PH, 6-MWD 210 m; Intravenous epoprostenol ; 3 years after, 6MWD 420 m; Transcatheter atrial septal closure One year after : ?? Continuous Epoprostenol Therapy and Septal Defect Closure in a Patient With Severe Pulmonary Hypertension Continuous Epoprostenol Therapy and Septal Defect Closure in a Patient With Severe Pulmonary Hypertension Sequential Hemodynamic Data by  Cardiac Catheter