溶血性贫血的实验室检查.pptVIP

4.蔗糖水溶血试验 【原理】 蔗糖离子浓度低，增强补体与红细胞结合，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进入红细胞而致溶血。 【临床意义】正常阴性。PNH本试验常为阳性。可作为PNH筛选试验，阴性可排除，阳性应作Ham 试验。 （二）红细胞内酶缺陷的检验 1. 自身溶血试验及纠正试验 【原理】细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD、丙酮酸激酶），葡萄糖酵解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。 【参考值】正常人轻微溶血，溶血度 3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 【临床意义】 1） 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 （G-6PD）缺乏症、 蚕豆病溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正。 2）丙酮酸激酶缺乏症加葡萄糖不能纠正，加入ATP能纠正。 （三）异常血红蛋白的检测 血红蛋白电泳检测 【参考值】正常成人电泳图谱显示4条区带，最多的是HbA, 少量HbA2，再后为两条两更少的红细胞内的非血红蛋白成分（NH1、NH2）。 【临床意义】有异常血红蛋白区带见于海洋性贫血、异常血红蛋白病 溶血性贫血常用的实验室检查 王芬 溶血性贫血定义 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓