马凡氏综合征.ppt

马凡氏综合征 Marfan’s综合征，人称蜘蛛样指趾。该病是一种单基因常染色体显性遗传，主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。 病人临床常表现为面容呈忧愁状，躯干纤细、肌肉不发达、皮下脂肪菲薄、长形头、蜘蛛指趾、高腭弓、脊柱弯曲及50％伴内眼症状，6O-8O%合并心血管损害。文献报告Marfan’s的发病年龄为32±l6.4；其发病率为1.5-2/10万。 根据Marfan’s综合征的诊断标准：凡具备家族史、内眼、心血管和骨骼系统四项改变中的两项者即可诊断。超声心动图检查对本病具有肯定的诊断价值。 美国一家科研机构曾对1985年至1995年全美猝死的158名运动员进行了一次统计学调查，结果表明其中有134人死于心血管疾病。而在这些因心脏病而暴亡的运动员中，有4人曾被查出患有马凡氏综合征。 海曼（Flo Hyman），原美国女排著名主攻手，身高臂长，叱咤球场，威风八面，1988年却猝死于比赛场上，她的死因就是主动脉瘤破裂出血；我国排球国手朱刚网上优势明显，进攻、拦网俱佳，被称作排球场上的英勇斗士，于2001年冬季训练过程中，突然发病，虽经急诊手术亦未能避免悲剧的上演，死因也是动脉瘤破裂出血；以上两位著名的体育界人士均是马凡氏综合征患者。 美国第16任总统林肯身高1.95米，两臂修长，双手指细长。医生们研究证实，他就是一位马凡氏综合征患者。 我国男排队员朱刚在训练中猝死，医生诊断，他是死于马凡氏综合征。 沈阳东进篮球俱乐部中锋武强因突发心脏病,主动脉夹层破裂,在抢救一天后于6日晚辞世。他的病遗传于母亲。 意大利著名小提琴家帕格尼尼，资料记载他的手指奇长，故他所作之曲，别人难以演奏。他死后140年，意大利一位医生撰文确信帕格尼尼患有马凡氏综合征，可惜帕格尼尼去世于年，当时既无留声机，更无录音带，目前地球上的人都没有聆听过这位“魔鬼”的琴声。 我国唐代诗人李贺，才华横溢，但其人“ 细瘦、通眉、长指爪”，只活了27年就去世了，据医家推测，也可能患有马凡氏综合征。 还有人怀疑菲尔普斯也患有马凡氏综合征，他的臂长达2.07米。 当然，这个说法是错误的。 * * * *