小B细胞淋巴瘤的诊断和鉴别诊断朱雄增.pptVIP

小B细胞淋巴瘤是一组与弥漫性大B细胞淋巴瘤相对的，主要由中、小B淋巴细胞构成的肿瘤。 小B细胞淋巴瘤占NHL的46.3%，BCL的56.7% 包括： 滤泡性淋巴瘤（FL） 套细胞淋巴瘤（MCL） 小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL） 结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（MALTL） 淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL） 小B细胞淋巴瘤的共同特征 临床特点： 中老年 临床进展缓慢，低度恶性（MCL除外） 高度恶性淋巴瘤转化 治疗后可缓解，但难以治愈 形态学：中、小淋巴细胞组成 免疫表型：表达B细胞相关抗原（CD19， CD20，CD22，CD79a）和免疫球 蛋白单一轻链（κ或λ） 遗传学特征：IgH和IgL基因重排 滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma） 起自滤泡中心（生发中心）B细胞，肿瘤由中心细胞和中心母细胞组成，至少有部分滤泡结构。 FL临床特点 中老年人，中位年龄59岁 男：女=1：1.7 淋巴结无痛性逐渐增大（颈、腹股沟、腋窝） 脾脏，骨髓，外周血和口咽环常累及 胃肠道、皮肤和软组织也可累及 2/3患者为临床Ⅲ-Ⅳ期 5年生存率72% FL形态学（一） 组织结构：肿瘤性滤泡密集排列，占据 整个淋巴结 肿瘤细胞：中心细胞（CC） 中心母细胞（CB） FL形态学（二） 按肿瘤性滤泡多少分为： 滤泡为主（滤泡＞75%） 滤泡和弥漫（滤泡25-75%） 弥漫为主（滤泡＜25%） FL形态学（三） 按肿瘤性滤泡内CB数目分级： 1级 0-5CB/HPF 2级 6-15CB/HPF 3级 ＞15 CB /HPF 3a（＞15 CB /HPF，但仍存在CC） 3b（CB形成实性片状） FL形态学变型 皮肤滤泡中心淋巴瘤 弥漫性滤泡中心淋巴瘤 FL免疫表型和遗传学特征 免疫表型： sIg+（M+/-G） bcl-2+，bcl-6+，CD10+，FDC+ CD5-，CD23-，CD43-，cyclinD1- 遗传学特征：t（14；18）（q32；q21） BCL2基因重排 FL病理诊断报告 应包括： 肿瘤的滤泡多少： 滤泡为主，滤泡弥漫混合，弥漫为主 组织学分级：1，2，3级 有无弥漫性大细胞区域 FL与RFH鉴别诊断 套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma） 起自滤泡周套细胞内层CD5+，CD23- B细胞 肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细胞的高度侵袭性恶性淋巴瘤 MCL临床特点 中老年人，中位年龄60岁 男：女=2~4：1 全身淋巴结肿大 胃肠道和口咽环常累及 80%患者为临床Ⅲ-Ⅳ期 5年生存率27% MCL形态学 组织结构：套区生长 结节状生长 弥漫性生长 肿瘤细胞：套细胞 MCL形态学变型 母细胞变型 典型 多形性 其它变型 小细胞 边缘区细胞 MCL免疫表型和遗传学特征 免疫表型： sIg+（M+/-G） CD5+，CD43+，cyclinD1+ CD23-，bcl-6-，CD10-，FDC+ 遗传学特征：t（11；14）（q13；q32） BCL1基因重排 小淋巴细胞性淋巴瘤（Small Lymphocytic Lymphoma） 起自循环中CD5+，CD23+ B细胞 肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞和副免疫母细胞（假滤泡）组成 SLL临床特点 老年人，中位年龄65岁 男：女=2：1 淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累及 90%以上患者临床Ⅲ-Ⅳ期 5%进展为大B细胞淋巴瘤（Richter综合征） 5年生存率51% SLL形态学 组织结构：弥漫生长 假滤泡（增殖中心） 肿瘤细胞：小圆形淋巴细胞 幼淋巴细胞 副免疫母细胞 SLL免疫表型和遗传