中国吉兰-巴雷综合征指南解读2010年.pptVIP

非活性 活性 甲钴胺 （弥可保） 通过促进红细胞合成改善贫血 通过促进核酸、蛋白质和磷脂的合成，改善神经病变 B12 CN Co OH Co CH3 Co OH OH CH2 Co 氰钴胺 羟钴胺 腺苷钴胺 弥可保?与非活性B12比较 必须经过转化 治疗周围神经病变 贫血 腺苷钴胺缺乏神经病变 甲钴胺 康复治疗： 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，防废用性肌萎缩和关节挛缩。 预后： 病情一般在2周左右达高峰； 持续数天至数周后开始恢复； 少数患者在病情恢复过程中出现波动。 多数患者神经功能在数周～数月内基本恢复； 少数遗留持久的神经功能障碍。 死亡率为3%左右，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。 临床案例1：吉兰-巴雷综合征伴不典型Bickerstaff脑干脑炎一例 吉兰-巴雷综合征(GBS)是神经系统常见的自身免疫性疾病，但表现为闭锁综合征(LIS)的GBS较少见，而关于此类患者是否伴随中枢神经系统病变，仍有争议。我院近来收治了GBS伴不典型Bickerstaff脑干脑炎(BBE)1例，临床表现为不完全性LIS，报道如下。 临床资料 患者女性，60岁，因“头晕、复视、四肢麻木7d，四肢无力、吞咽困难5d”于2014年1月12日入院。 既往史：患者于1月5日出现头晕、复视、四肢麻木，伴恶心、呕吐。1月6日外院查头CT正常；头MRI及MRA示左侧基底节区软化灶，双侧后交通动脉未显示；四肢肌电图示周围神经损害。1月7日出现四肢无力，不能站立、行走，伴吞咽困难、饮水呛咳、声音低弱、排尿困难。 既往史：高血压病史5年，血压控制可。有糖皮质激素过敏史。 体检：血压130/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)，意识清楚，双眼内收、外展不能，垂直运动可，右眼闭合无力(露巩膜)，吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍，咽反射消失，伸舌困难。双上肢(近端及远端)肌力Ⅲ级，双下肢肌力0级，四肢肌张力降低，双上肢腱反射(+)，双下肢腱反射消失，双侧Pussep征、巴宾斯基征阳性。 临床资料 辅助检查：脑脊液压力130mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)，白细胞计数3×10^6/L，蛋白974mg/L。余常规化验、感染免疫指标均正常。 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)5d后，病情无好转。1月18日血浆置换后出现过敏。1月29日出现轻度呼吸困难，头MRI示脑桥下份、延髓腹侧部长T1长T2信号，FLAIR像呈高信号，弥散加权成像(b=1000)可见弥散受限呈高信号(图1)。脊髓MRI未见明显异常信号(图2)。脑脊液抗神经节苷脂Q1b(GQ1b)抗体阳性。2月11日查四肢肌电图示双侧拇对掌肌、右侧胫骨前肌呈神经源性改变，双胫神经、腓深神经周围运动传导速度减慢，双胫神经H反射未引出；运动诱发电位示四肢皮质至根段传导延迟，右上肢脊髓刺激周围段传导延迟；体感诱发电位示四肢深感觉传导潜伏期延长，波形分化不良，波幅减低。对症治疗24d后，构音障碍好转出院。10个月后电话随访，患者可进食，但不能行走。 * 教科书P184： 甲硫氨酸含有S－甲基，通过各种转甲基作用可以生产多种含甲基的重要生理活性物质，如肾上腺素，但是甲硫氨酸在转甲基之前必须先于ATP结合，生成SAM，SAM中的甲基称为活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸。活性甲硫氨酸在甲基转移酶的作用下，可将甲基转移至另一种物质，使其甲基化，而SAM并成S-腺苷同型半胱氨酸，后者进一步脱去腺苷生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸可以接受N5-甲基四氢叶酸提供的甲基，重新生产甲硫氨酸，形成一个循环过程，称为甲硫氨酸循环。催化N5-甲基四氢叶酸转甲基生成甲硫氨酸的酶称为N5-甲基四氢叶酸转甲基酶，其辅酶是VB12，它参与甲基的转移。 当VB12缺乏时， N5-甲基四氢叶酸的甲基不能转移，这不仅不利于甲硫氨酸的生成，同时也影响四氢叶酸的生成。使组织中游离的四氢叶酸减少，不能重新利用它来转运一炭单位，影响嘌呤、嘧啶的合成，导致核酸合成障碍，影响细胞分裂，因此当VB12缺乏时，可以产生巨幼红细胞性贫血。同型半胱氨酸的堆积可引起同型半胱氨酸尿症。同型半胱氨酸还可以通过胱硫醚合酶催化，与丝氨酸缩合成胱硫醚，后者进一步生成半胱氨酸和◎酮丁酸， ◎酮丁酸转变成琥珀酸单酰辅酶A，通过三羧酸循环，可以生成葡萄糖，所以甲硫氨酸是生糖氨基酸。目前认为高同型半胱氨酸血症具有重要的病理意义，高同型半胱氨酸血症是动脉粥样硬化的独立危险因子。 腺甙钴胺是L-甲基丙二酰辅酶A变位酶的辅酶，促使L-甲基丙二酰辅酶A转变成琥珀酰辅酶A。 VB12缺乏所致的神经疾患也是由于脂肪酸的合成异常而影响了髓鞘的转换，结果髓鞘质变性退化，造成进行性脱髓鞘。 氨基乙醇通过SAM获得3个甲基变成胆碱， 卵磷脂（磷脂酰胆碱），