出血性疾病的诊断.pptVIP

出血性疾病的诊断 (实验室检查) 出血性疾病的定义 因先天性或获得性原因导致血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的疾病。 正常生理情况下 机体的凝血和抗凝血反应保持动态平衡。 血液在血管内流动，既不会溢出血管壁而出血，也不会在心血管内发生凝固而导致血栓形成，止血是机体对血管损伤发生的生理反应。 生理性止血过程 一期止血（主要涉及血管和血小板）。 二期止血（主要涉及凝血因子和抗凝蛋白）。 三期是纤维蛋白溶解。 出血与血栓形成是机体正常的止血与抗凝血及纤溶功能动态平衡失调所致的一种病理生理过程。 出血性疾病的分类 止血功能缺陷导致的出血性疾病：血管壁异常和血小板数量及功能异常（一期止血缺陷）。 凝血功能缺陷导致的出血性疾病：凝血因子浓度降低及功能异常（二期止血缺陷）。 抗凝和/或纤溶活性增强所导致的出血性疾病。 复合性止血机制异常。 出血性疾病的特点 出血性疾病的诊断问题（追溯源头，病史，家族史） 原因复杂（先天性，继发于疾病，继发于药物） 可单发，也可继发于或并发于血栓性疾病。 一期止血缺陷导致的出血性疾病的临床表现特点 自发性或轻微损伤后，皮肤黏膜出血：紫癜，淤斑，鼻龈血，月经过多，深部肌肉，关节腔，内脏出血。 创伤或手术后，伤口即刻发生出血难止。 压迫或局部止血药有效，止血后不易复发。 二期止血缺陷导致的出血性疾病的临床表现特点 自发性或轻微损伤后深部组织出血难止为主，皮肤黏膜出血为次。 创伤或手术即刻出血可能不明显，但随后常发生严重出血不止。 出血的持续时间一般较长，几天，周，月一般止血药效果欠佳，但输血，血浆或特殊血液制品有显效。 纤溶活性增强所导致的出血性疾病临床表现特点 出血往往较严重，常见皮肤大片状淤斑，皮下血肿注射部位或创面出血不止。 继发性纤溶微循环衰竭，多脏器功能不全，溶贫。 原纤对抗纤溶药物有显著疗效，继发纤溶只有解除病因才有效。 出血性疾病的实验室检查反映血管壁功能的试验 常规实验 意义 毛细血管脆性试验 血管脆性、通透性 出血时间 血管收缩内皮与血小板相互作用 毛细血管镜 毛细血管襻形态、数量、结构、 血流状态 内窥镜 局部血管及血流状态 病理活检 血管及周围组织结构 出血性疾病的实验室检查反映血小板功能及数量的实验 常规实验 意义 毛细血管脆性试验 血小板数量和功能 出血时间 血小板数量和功能 血块收缩试验 同上 血小板计数 血小板数量 血涂片 血小板形态 骨髓涂片 血小板生成 血小板黏附 粘附功能 血小板聚集 聚集功能 出血性疾病的实验室检查反映凝血因子含量和功能的实验 常规实验 意义 凝血时间 凝血功能初筛 活化的部分凝血时间 内源性凝血功能 （APTT） 凝血酶原时间 外源性凝血功能、 （PT） 凝血第二阶段功能 凝血因子抗原和活性 各凝血因子含量和功能 出血性疾病的实验室检查反映纤维蛋白溶解的实验 常规实验