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淋巴造血系统疾病 掌握霍奇金淋巴瘤的病理特征及分型 理解部分非霍奇金淋巴瘤的病理特征 一、概 述 正常淋巴结的镜下结构 皮质 浅层皮质(淋巴滤泡，B细胞) 深层皮质(副皮质区，T细胞) 髓质 髓索(B细胞，浆细胞) 髓窦(巨噬细胞) 鉴别淋巴细胞的方法—免疫表型分析 B细胞：CD10、CD19、CD20、表面Ig T细胞：CD2、CD3、CD4、CD7、CD8 幼稚淋巴细胞：TdT 二、淋巴结良性增生 淋巴结良性增生 绝大部分淋巴结肿大属此类型 病因：生物，理化因素，毒物，自身代谢产物 细胞成分：淋巴细胞、组织细胞、树突细胞 分类： 淋巴结反应性增生(非特异性淋巴结炎) 淋巴结特殊感染 原因不明的淋巴细胞增生性疾病 淋巴结良性增生 三、淋巴组织肿瘤 淋巴组织肿瘤的一般临床表现 无痛性进行性淋巴结肿大 局部压迫症状 器官浸润产生的相应症状 全身症状 淋巴组织肿瘤的分型 霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma ，HＬ） 一般临床表现 特殊临床表现： 以儿童和青年成人为主 首发于颈部，锁骨上的无痛性进行性淋巴结肿大。 酒后受累淋巴结疼痛 长期发热（周期热） 霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma ，HＬ） 大体病理变化： 淋巴结肿大，相邻肿大淋巴结可彼此粘连融合为巨大包块。 肿块结节状，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）。 霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma ，HＬ） 镜下病理变化： 1.正常淋巴结结构破坏消失 2.散在分布的瘤巨细胞（R-S 细胞） 3.炎症细胞浸润与纤维化并存 Reed-Sterberg细胞(R-S细胞) 来源于B细胞 体积巨大 胞质丰富 胞核数量多变，染色质在核膜周边成块状，核仁巨大 有各种变异型 R-S细胞及其变异型 诊断型R-S细胞(镜影细胞) 单核型R-S细胞（霍奇金细胞） 陷窝细胞 LH细胞（爆米花细胞） 多核瘤巨细胞 干尸细胞 霍奇金淋巴瘤的病理学分型 分型原则： 炎症背景细胞 R-S细胞的类型 免疫表型 霍奇金淋巴瘤的病理学分型 1、结节性淋巴细胞为主型（NLPHL） 2、经典型 富于淋巴细胞型（LPHL） 结节硬化型（NSHL）（常见） 混合细胞型（MCHL）（常见） 淋巴细胞消减型（LDHL） 上述各型可转化 结节性淋巴细胞为主型 背景：结节状，大量小淋巴细胞，其他炎症细胞少见 肿瘤细胞：数量极少，爆米花样细胞 免疫表型：CD30+, CD15- 富于淋巴细胞型 背景：大量小淋巴细胞，其他炎症细胞少见 肿瘤细胞：诊断型R-S细胞或单核型R-S细胞，数量少 免疫表型：CD45-,CD20-,CD30+,CD15+ 结节硬化型 背景：多种炎症细胞，粗大的胶原分隔成结节 R-S细胞：陷窝细胞 免疫表型：CD15+,CD30+,CD45- 混合细胞型 背景：结节状，多种炎症细胞(中性粒，嗜酸、组织细胞，浆细胞，T细胞) R-S细胞：诊断型R-S、单核型R-S(霍奇金细胞) 免疫表型：CD15+,CD30+,CD45- 淋巴细胞减少型 背景：淋巴细胞大量减少，弥散性纤维化。 肿瘤细胞：多型性R-S细胞，数量多 免疫表型：CD15+,CD30+,CD45- 霍奇金淋巴瘤的病理分型与预后 1、结节性淋巴细胞为主型（NLPHL） 2、经典型 富于淋巴细胞型（LPHL） 结节硬化型（NSHL）（常见） 混合细胞型（MCHL）（常见） 淋巴细胞消减型（LDHL） 霍奇金淋巴瘤的临床分期 I期 侵及一个淋巴结区（I），或侵及一个单独的淋巴结外器官或者部位（IE） II期 横膈同侧的两个或多个淋巴结区受累（II），或外加局限侵犯一个淋巴结外器官或部位（IIE） III期 横膈两侧淋巴结区受累（III），或外加局限侵犯一个淋巴结外器官或部位（IIIE），或脾（IIIS)或二者（IIIE+S） IV期 一个或多个淋巴结外器官的弥漫性受累，伴或不伴相关淋巴结受累 霍奇金淋巴瘤的治疗方案 化疗为主，结合放疗及手术 M