妊娠滋养细胞疾病-3幻灯片.pptVIP

妊娠滋养细胞肿瘤 (gestational trophoblastic disease, GTD) 延安市人民医院妇科 刘宇 病例 李某，女，停经3个月，不规则阴道流血十天，近日出现恶心、呕吐，宫底高度平脐，未闻及胎心。 问题：考虑什么诊断？进一步做什么检查？ 一 两个概念 妊娠滋养细胞疾病（gestational trophoblastic disease，GTD） 是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病。包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌（绒癌）、胎盘部位滋养细胞肿瘤（少见）。 妊娠滋养细胞肿瘤（gestational trophoblastic tumor, GTT）系指GTD中除葡萄胎以外的全部病变。 相互之间的关系 1、葡萄胎→侵蚀性葡萄胎→绒癌 ２、葡萄胎、足月妊娠、流产、宫外孕→绒癌 妊娠滋养细胞疾病(gestational trophoblastic disease, GTD) 临 床 特 点 1．绝大部分继发于妊娠之后，发病时间易于追朔，发展过程也易于观察 2．含有男方成分，从免疫角度看，滋养细胞对母体是一种同种异体移植。 3．生长极快，破坏力强。 4．是当前对化疗最为敏感的一种肿瘤。 5．合体滋养细胞产生的HCG 可以作为诊断依据、观察病情变化、评定治疗效果及有无复发的监测指标。 6．作好避孕工作可以降低发病率。 葡萄胎 (hydatidiform mole) 又称水泡状胎块 指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，间质水肿，形成大小不一的水泡，水泡间借蒂相连成串形如葡萄，故称为葡萄胎 葡萄胎 (hydatidiform mole) 是一种良性滋养细胞疾病， 滋养层发育异常，胚外组织发生的一种变性，不属于肿瘤范畴。 其特点： 病变局限于子宫腔内， 不侵入肌层，无转移出现。 根据有无正常绒毛及胚胎成分可分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎两种类型。 Epidemiology of Hydatidiform mole（流行病学） 葡萄胎发病率：不同国家和地区变化很大， 亚洲国家比欧美国家高3-10倍； 我国葡萄胎发病率约为290/10万； 以千次妊娠计算为0.78‰； 葡萄胎:妊娠为1：1290。 好发于生育年龄的两头，20岁和40岁。 Epidemiology of Hydatidiform mole（流行病学） 再次发病率： 患过一次葡萄胎，1% -3%病例可第二次发生，较第一次葡萄胎的发病几率高40倍。 完全性葡萄胎的发生率 部分性葡萄胎 病因不清 目前有以下几种假说 1.种族/环境： 夏威夷：东方人种高于白种；我国：壮族、蒙族高 2.营养不良：叶酸缺乏 3.病毒感染：亲绒毛膜病毒 4.内分泌失调：卵巢功能衰退、雌激素低； 5.孕卵缺损：精子、卵子异常； 6.细胞染色体变异： 完全葡萄胎：父系-46xx（单精-空卵受孕）、 46xy（双精-空卵受孕） 部分葡萄胎：三倍体（双精子受孕） 7.免疫状态和功能改变。 遗传学的关系 完全性葡萄胎 染色体基因组（genome）来源父系，即空卵受精（fertilization of an empty egg）学说。 空卵＋23X→受精卵（23X）→46XX 多数 空卵＋23X、23Y→受精卵（46XY）称双精子受精（dispermy） 少数 部分性葡萄胎 核型是三倍体 正常卵子（23X）＋双精子（23X、23Y）→69XXY（占80％）或69XXX或69XYY 正常卵子（23X）＋二倍体配子（减数分裂失败）→… 病理学变化（pathology）-大体 肉眼形态：绒毛水肿的 改变 葡萄样水泡大小不一，直径自数毫米至3cm，水泡壁薄，透亮，内含粘性液体，绒毛干梗将无数水泡相连成串，水泡间空隙充满血液及凝血块。 病理学变化（pathology）-大体 肉眼形态：绒毛水肿的改变。 完全性葡萄胎： * 全部胎盘绒毛变性，无正常绒毛， * 无胚胎及脐带，羊膜等胎儿附属物。 * 宫腔充满大小不等的水泡，0.2-2cm， 水泡间细蒂相连，形成葡萄串样。 部分性葡萄胎： * 胎盘部分绒毛变性，亦肿胀呈葡萄样， 一般5mm，偶可达2cm， * 可见部分正常绒毛，可伴有胚胎或胎儿， 脐带和(或)羊膜。 病理学变化 (pathology)-镜下 葡萄胎的镜下特点为： *滋养细胞的增生 *间质水肿； *间质内胎源性血管消失； 正常绒毛 滋养细胞 间质 间质内血管 临床表现 停经后阴道流血 子宫