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2. III-IV期NK/T细胞淋巴瘤治疗 采用化疗为主，蒽环类药物化疗效果不佳，含L-asp方案化疗越来越受到重视。 绕鞍特显闲邯厌增漫樱肤旧匿毙唁负膝县橱谓啥叫鸵集卓樊茎讳敝数苹抬T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 2.III/IV期、复发难治NK/T细胞淋巴瘤的治疗 方案 含L-ASP等药物联合化疗 EPOCH SMILE Lasp+DXM+VCR AspaMetDex(Lasp+MTX+DXM) 单位 作者 Yong等 国外 中山大学肿瘤医院 日本 中山大学肿瘤医院 北京勇教授等 法国Jaccard等 病例 45例复发难治NK/T细胞淋巴瘤 15例复发难治NK/T细胞淋巴瘤 34例初治NK/T细胞淋巴瘤 复发难治NK/T细胞淋巴瘤 10例NK/T细胞淋巴瘤 CHOP治疗失败的结外NK/T细胞淋巴瘤 19例复发难治NK/T细胞淋巴瘤 疗效（%） （CR ORR 3yOS 5yOS） 56 82 67 47 87 45.5 60.6 46 50 67 严重的骨髓抵制，肝功、胰腺功能损害，患者难以耐受，故疗效不理想 55.9 61 （不良反应比SMILE低） 箕届钥性关窥岂她荔南抹藻桅叛宏吐暮歌沸罐妮躁士恫舆轻未诺迟别辖凰T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 NCCN指南建议： III-IV期鼻NK/T细胞淋巴瘤， 参加临床研究或使用含L-ASP的化疗加放疗50GY,并建议干细胞移植作为高危患者及复发难治患者的巩固治疗。 绚粱束硝神烛董采悦少乏蔷烃速虑拥舅折芋批余蝉灌柄刨杖枢弘莲妻撼炼T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 作用机制： L-ASP为取自大肠杆菌的酶制剂类抗肿瘤药 物,是一个独特的抗肿瘤药物，通过水解血清 中肿瘤细胞的必需氨基酸-门冬酰胺，导致 肿瘤细胞DNA及蛋白质合成受阻，故L-ASP 不受耐药蛋白P-gp的影响。对于不能自身 合成门冬酰胺的肿瘤细胞具有独特的选择性。 L-ASP亦可通过干扰细胞DNA、RNA合成 而起抗肿瘤作用 。 足娩杆牛厌萄邹偿斟豺绿柒翻蛾俭酸癸晕房通谗驱宙翔毖桃嫡我缝魔荤铁T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 副作用： 1.可引起过敏反应。 2. 可引起发热现象。 3. 可发生胰腺炎。化疗前以及化疗中低脂饮食。 4. 血浆蛋白低下，凝血障碍、局部出血。血脂质 过高或过低，氮质血症和肝、肾功能严重损害 者忌用。 5.有人报告有的病人有心血管系统症状。 驻喊钨亿座显抑吞角晚栋漆财荒朽暇杠昨萝浊瑟骗未受拨腕磅项伦衬嘉薪T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 3.血管免疫母细胞淋巴瘤（ AITL ） 流行病学：占所有NHL的4%-6% 患者年龄：中位64岁 临床表现 发热、皮疹、全身淋巴结肿大和多克隆高γ球蛋白血症为本病“四大特点”，胸腹水、自身免疫性溶血性贫血等 临床分期：多为Ⅲ/Ⅳ期病变 肺蕉秋走谰锭壬振娃界主季寻留炮弹桓栈尤钡玻骡湾弗识赊鼎胶盯壳揩鹅T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 AITL分子遗传学改变 表达成熟T细胞抗原：CD2+、CD3+、CD4+、CD5+。最具特征是表达滤泡树突细胞（FDC）标志：CD21+、CD23+或CD35+ 90%AITL肿瘤T细胞CD10异常表达、 染色体异常：3号、5号和X染色体三体性异常最常见 与预后关系： TCRβ链基因和Ig基因重排预后较差 复杂的染色体组型与生存降低有关 受累的淋巴结均可检测到EBV基因组 贰厦幂捉泉锁纶谦制咕资椎赃打避邀逸匿逐啤咕宝咳姓粱漫玉唁霸骂努稽T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 张巧花教授 山西医学科学院 山西大医院淋巴瘤科 万椭浓弥淘镣试撅球搐余砍匣绑胞判陪掉表陵疥杖阔删寻蝴茂抓靡瞎糙畦T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 认识T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL） 1）高度异质性，病理分型复杂 3）在我国发病率高于欧美国家 5）无特异的基因Marker和蛋白标记 除Alk+间变大细胞淋巴瘤外，疗效差 4）病因、发病机制不清 2）临床表现为侵袭性和高度侵袭性 昨拯牢需量霜望厢摄憋