第七篇 第十三章 库欣综合征.pptVIP

肾上腺疾病 　肾上腺是人体相当重要的内分泌器官，由于位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺。肾上腺左右各一，位于肾的上方，共同为肾筋膜和脂肪组织所包裹。左肾上腺呈半月形，右肾上腺为三角形。两侧共重10-15克。从侧面观察，腺体分肾上腺皮质和肾上腺髓质两部分，周围部分是皮质，内部是髓质。两者在发生、结构与功能上均不相同，实际上是两种内分泌腺。 　肾上腺皮质较厚，位于表层，约占肾上腺的80%，从外往里可分为球状带、束状带和网状带三部分。 肾上腺皮质分泌的皮质激素分为三类，即盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。各类皮质激素是由肾上腺皮质不同层上皮细胞所分泌的，球状带细胞分泌盐皮质激素，主要是醛固醇（aldosterone）；束状带细胞分泌糖皮质激素，主要是皮质醇(cortisol)；网状带细胞主要分泌性激素，如脱氢雄酮(dehydroepiandrosterone)和雌二醇(estradiol)，也能分泌少量的糖皮质激素。肾上腺皮质激素属于类固醇（甾体）激素，其基本结构为环戊烷多氢菲。 髓质位于肾上腺的中央部，周围有皮质包绕，上皮细胞排列成索，吻合成网，细胞索间有毛细血管和小静脉。此外，还有少量交感神经节细胞。该部上皮细胞形态不一，核圆，位于细胞中央，胞质内有颗粒。若经铬盐处理后，显棕黄色，故称为嗜铬细胞。嗜铬细胞用组织化学方法又可分为两型：一类为肾上腺素细胞，胞体大，数量多；另一类为去甲肾上腺素细胞，胞体小，数量少。电镜下，两种细胞的主要区别是胞质内颗粒的构造不同。含肾上腺素细胞的颗粒小，电子密度低；含去甲肾上腺素细胞的颗粒内有电子致密中心，其与颗粒包膜之间，常有一浅色区域。  　　肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。前者的主要功能是作用于心肌，使心跳加快、加强；后者的主要作用是使小动脉平滑肌收缩，从而使血压升高。 1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法 Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征. 病因及分类 ACTH依赖性： ①垂体ACTH过度分泌（库欣病）：主要为垂体腺瘤，以微腺瘤为多；下丘脑功能紊乱CRH分泌异常。 ②异源性ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌ACTH或类似物致肾上腺皮质增生。 非ACTH依赖性： 肾上腺皮质肿瘤自主分泌，不依赖ACTH调节 ①肾上腺皮质腺瘤 ②肾上腺皮质腺癌 ③不依赖ACTH的双侧小结节性增生 ④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡 （3）糖代谢异常 血糖升高，60-90%患者糖耐量(Glucose intolerance)减退，20%发生类固醇性糖尿病(Diabetes)。 由于大量皮质醇： ①促进糖异生； ②增加肝糖输出； ③降低组织利用葡萄糖； ④拮抗胰岛素作用。 （4）电解质紊乱 低血钾，重则低钾性碱中毒，可伴有明显的乏力，久之失钾性肾病；少数病人轻度水肿。 多见于肾上腺皮质腺癌及异源性ACTH综合征。 由于皮质醇本身的储钠排钾作用，加之脱氧皮质酮分泌增加所致。 5) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 肾素-血管紧张素系统激活致血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制 8) 血液改变 多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少 肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生 常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤 (1). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 (2) 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常100g，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期