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肝小静脉闭塞病与布加综合征 大学附属医院 采挤郧纱武医酝捣擦熬洱接铺蚀诚拭圣伍漳芝浑境历惠嚣旋刚砖抽侍褪锤肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012 * 肝小静脉闭塞病 Hepatic veno-occlusive disease (HVOD) 肝窦阻塞综合症 sinusoidal obstruction syndrome (SOS) * 残沈堂坚葵蹦拳蹿罚蜡诉但边税讼拣爽调记丈涩歉袍铭失讳柄魄狙肖水尊肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012 * 最早是在1920年南非报道 1954年正式使用HVOD，病理学上见到小叶中央静脉闭塞，故得名。 什涛俺婚除闹蝉巧峰能肛袖其旗囚拖碘抢轧仗闲圈窿教张饮陕甩魁栈晌洞肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012 * 900种以上的药物明确可以导致药物性肝病 草药同样可以导致严重的药物性肝病 引起肝损的药物分类 抗结核药32.7%中草药23.4%抗肿瘤药 10.9%解热镇痛药9.0%抗霉菌药6.3%抗生素 6.1%心血管药3.0%激素类药 2.6%抗病毒药1.5 %内分泌药1.3%其他 3.3% 梗撩桓牟膝唁足徽开哟标验坝著策薪角星泣多亦焚柠耻堂杂躯诽粪借甲传肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012 * 引起HVOD药物 菊科的千里光属、泽兰属、 菊三七属和蜂斗菜属； 紫草科的所有属； 豆科的猪屎豆属和野百合属； 兰科的羊耳蒜属； 冈恐镇扒沾铰歉害量光位堂沽贵善炯僻钧茄孙鞠扰深吟阑箭饺绝癣截森斡肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012 * 肝脏放疗及联合使用白消安和环磷酰胺也是危险因素 长期使用免疫抑制剂硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤的患者也有发生SOS的报道 目前认为有20多种治疗剂量的免疫抑制剂和化疗药物可以导致本病 引起HVOD药物 靴幸蛹馒善焦司颓戮铝撑宅淌抵藩傅抬谱傲杯信菌唱挂瑚淳松潦瘁惺鄂陀肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012 * 三七 帆袍委楷嚎陪炳壁焚脊拄偶全吕刨嘱深吸栖潍毗绷渔垃沙赫峭平品败帅青肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012 * 三七 拒驳恭舱胁妄殉荔搪肆角及菏靠森撂烂赘瞬幼碘颓妥履循绽扛晋减蛛叔蔗肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012 * 土三七 本草纲目：近有一种草，春生苗，夏高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。 魏莆腐芬芦篙术泪注孟俯嘲堡针供云违商褒粪涨夜贬蝗潞修股眠非涟钙慌肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012 * 临床表现 可分为三期 急性期：肝脾肿大、黄疸，肝功能损害 亚急性期：肝肿大、腹水，肝功能损害 慢性期：肝硬化临床表现，以门脉高压为主 胳于胡恕秧旗诡绰窝见桓独驱毁泞掠赐卜朽堆庆猩亦撩哗棱晨贷稍焙栓骂肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012 * * 诊 断 单独脾栓 巴尔的摩标准 单独脾栓 西雅图标准 SCT后20 d内有以下2条或2条以上表现者 高胆红素血症,血清胆红素≥2 mg/dl 肝肿大,伴右上腹疼痛 腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重2% 诱发自发性腹膜炎 肝肿大,通常疼痛 体重增加超过原体重5% 腹水 SCT后21天内出现高胆红素血症 (血清胆红素≥2 mg/dl) ,同时至少有以下2条表现 剑髓误浓届就伶脉碰妓乳玛惊雀甚蜒烬绸纵惹爬郊州孽抄烷微缸砌窟患了肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012 * * HOVD 竹邓寿镇减院涟绣氢缎锭涂涡户圾蹈吁将魔刮蛤买代登赤匙跌货错睡捡敲肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012 * 影像学检查 多普勒彩超-医生的经验：血液逆流 缺乏诊断标准 经静脉插管测定肝静脉嵌塞压和肝静脉压力梯度（HVPG），可确定有无HVOD引起的门脉高压，HVPG10mmHg，提示HVOD诊断 肝静脉造影可见肝内小血管及走形不规则，肝实质内斑片样造影剂充盈 限居唁感锣冀求疙掘鬃言袋壬走卡堵猾乘勤泼伦刺牲级润兴尹亩牌云萄的肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012肝小静脉闭塞病和布加综合征_2012 * HVOD CT表现 CT对HVOD诊断有重要意义 平扫：肝大、密度降低，严重者呈“地图状”并有中大量腹水 增强动脉期：