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运动神经元病 Motor neuron disease , MND 概 念 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 病 因 尚不明确，可能与下列因素有关： 1.遗传因素：5~10%ALS有遗传性，称FALS； 2.免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元； 3.中毒因素：兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜； 4.慢性病毒感染及恶性肿瘤： 少数脊髓灰质炎出现MND； 有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时MND也好转 病 理 部位：皮质运动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束 病变：神经元变性，数目减少 临 床 表 现 根据受损部位的不同组合，分为四型： 1.肌萎缩性侧索硬化（ALS） 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累； 上、下运动神经元受损的表现并存； 多在40岁以后发病，男性多于女性； 首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损； 无客观感觉异常； 晚期可出现延髓麻痹； 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹； 平均3~5年生存期。 临 床 表 现 根据受损部位的不同组合，分为四型： 2.进行性脊肌萎缩症（PSMA）： 只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损； 30岁左右发病，男性多见； 首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端发展； 也可累及下肢； 可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感染。 临 床 表 现 根据受损部位的不同组合，分为四型： 3.进行性延髓麻痹（PBP）： 病变侵及脑桥和延髓运动神经核； 多中年以后发病； 构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存； 进展快，预后不良，多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。 临 床 表 现 根据受损部位的不同组合，分为四型： 4.原发性侧索硬化（PLS） 只累及椎体束； 少见，中年发病； 首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展慢，可逐渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状； 无感觉异常，无肌萎缩； 可出现假性球麻痹。 辅 助 检 查 1.EMG: 神经源性改变； 2.肌肉活检：有助于诊断，但无特异性； 3.MRI：部分病例可见脊髓、脑干萎缩。 诊 断 1.中年以后发病，起病隐袭； 2.进行性加重； 3.表现为上、下运动神经元受累； 4.无感觉障碍； 5. EMG: 神经源性改变。 鉴 别 诊 断 1.脊髓肌萎缩症（SMA） 常染色体隐性遗传病； 肌无力，肌萎缩从四肢近断开始； 进展慢，可存活20年以上。 鉴 别 诊 断 2.颈椎病： 肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群 常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木，也可有感觉平面； 脊髓受压严重者可有括约肌障碍； 肌束震颤少见 无脑干症状 胸锁乳突肌EMG无改变，ALS阳性率达94% 鉴 别 诊 断 3.脊髓空洞症 节段性分离性感觉障碍； 常伴有颅骨及脊柱畸形； 进展缓慢； MRI可清楚显示空洞 鉴 别 诊 断 4.良性肌束震颤 见于正常人，为广泛粗大的肌束震颤，无肌无力及肌萎缩 治 疗 目前尚无有效治疗； 支持、对症治疗。 中枢神经系统感染 Infectious of the central nervous system 概 述 中枢神经系统（CNS）感染是指各种病原体侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急、慢性炎症性疾病。 概 述 种类： 1.脑炎 脊髓炎 脑脊髓膜炎 脑膜炎 脑膜脑炎 2.急性、亚急性、慢性感染 3.病毒、细菌、真菌、寄生虫、螺旋体等 概 述 感染途径 1.血行感染 2.直接感染 3.神经干逆行感染 单纯疱疹病毒性脑炎 Herpes simplex virus encephalitis , HSE 概 念 单纯疱疹病毒性脑炎是指单纯疱疹病毒引起的CNS最常见的病毒感染性疾病。又称急性出血性坏死性脑炎。国外HSE发病率4~8/10万，患病率10/10万。 病因及发病机制 HSV：是嗜神经DNA病毒 Ⅰ型 90%