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血清游离轻链检测的临床解释 2013年2月22日 Dr. Eric Chan 顾问免疫学家 香港玛丽医院 Figure 3.6.图示为浆细胞利用单体κ和二聚体的λFLC分子构建完整免疫球蛋白 (Serum Free Light Chain Analysis. AR Bradwell. 5th edition, 2008) 血清游离轻链（SFLC）检测的临床应用 单克隆丙种球蛋白病筛查 SPE (血清蛋白电泳 ) + SFLC 提供了简便和有效地筛查 可以取代 SPE+UPE (尿蛋白电泳 ) UPE 和 血清 IFE (免疫固定电泳)可以鉴定更多的疾病如淀粉样变性和多发性骨髓瘤各分型 监测 轻链型骨髓瘤 –可能代替24小时尿轻链定量 多发性骨髓瘤的完整的免疫球蛋白–轻链逃离 非分泌型或寡分泌型多发性骨髓瘤 预后 MGUS (意义未明单克隆丙种球蛋白病) IMWG 指南: 冒烟型骨髓瘤进展 浆细胞瘤的进展 骨髓瘤疗效 淀粉样变性的预后 B-CLL 预后 华氏蛋白巨球血症预后 1. LYC (女/59) 乳腺癌 颅骨病变，转移, 组织活检:浆细胞瘤 骨髓，浆细胞骨髓瘤，Kappa值限制 SPE, UPE:非单克隆抗体检测 (NMD) IgG, A, M: 免疫抑制作用 SFK ↑, SFL ↓ 讨论 问题: UPE 和 SFLC不匹配? 轻链型骨髓瘤还是不分泌型骨髓瘤? 高SFK水平可能是由于聚合。这会导致高估SFK水平。聚合反应也会造成UPE假阴性结果，因为聚合蛋白的电荷不同。 从定义来看这是非分泌型多发性骨髓瘤，目前没有基于SPE/UPE/IFX定义限制，但这样的患者更可能有轻链骨髓瘤。 1 2. CKY (男/58) 2005年6月 – 诊断为λ轻链的多发性骨髓瘤 骨髓涂片 -骨髓增生相对其年龄明显活跃.异常浆细胞可见. 2006年1月 – 骨髓移植后，BM: 有残留骨髓瘤 Collect Date : 29/06/05 02/07/05 03/07/06 30/07/06 14/08/06 ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ IgG 633 L -- 767 L 776 L 1030 819 – 1725 mg/dl IgA 61 L -- 133 111 136 70 - 386 mg/dl IgM 29 L -- 68 86 156 55 - 307 mg/dl SPE Weak MD -- NMD weak MD weak MD Serum IFX free L -- -- weak GK Total protein 66 -- -- 51.0 61.0 g/l % Paraprotein 3 -- -- 4.2 5.2 % Paraprotein 2 -- -- 2.1 3.2