第七篇第十三章库欣综合征.pptVIP

1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因、诊断依据、病因诊断、鉴别诊断 2. 熟悉病因、病机、临床表现和治疗原则 Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多 库欣综合征分类 经典库欣综合征---皮质醇增多症 现代: 下丘脑-垂体病变-----库欣病（依赖ACTH的库欣综合征 肾上腺病变-----库欣综合征（不依赖ACTH的库欣综合征 其他部位或原因----异位、医源等 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，合成减少。生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡 3) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损：50% 继发性 (类固醇性) 糖尿病：20% 5) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol可作用于盐皮质激素受体 肾素-血管紧张素系统激活 血容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制 常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化，治愈后也难降至正常 7）对感染抵抗力下降 以肺部感染多见，化脓性感染不易局限，易发展为蜂窝织炎，菌血症、败血症。原因 免疫功能抑制 抗体形成受阻 中性粒细胞吞噬减弱 8) 血液改变 多血质:(RBC，Hb增多)皮质醇刺激骨髓造血，加之皮肤菲薄 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少 肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤。 (2)ACTH增多，导致双侧肾上腺皮质束状带、网状带增生。 常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌：眼内压升高，上腔静脉阻塞综合征 胰腺癌 (胰岛细胞癌)血糖、胰岛素水平变化 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤（卓-艾氏综合征：高胃酸、高胃泌素 (1). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似 (2) 肾上腺皮质癌 占库欣综合症＜5%； 体积常100g，腺瘤直径≥5cm； 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多；可有腹痛、背痛，体检可触及肿块 DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮) (3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 (4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生 双肾上腺增大，重量可达24～500g 多发结节，结节直径5mm 多为良性，进展缓慢 ACTH降低 大剂量DXM抑制不明显 库欣综合征的诊断 病史 症状、体征 辅助检查　 　　　　　　　　定性----高皮质醇　　　　　　 临床表现： 1.有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹 2.症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别 1.血生化： 血钾降低、代谢性碱中毒、糖耐量降低 2.影像学检查： X线:骨质疏松，少数蝶鞍扩大 肾上腺B超或CT:双侧肾上腺增生或肿瘤 MRI:垂体结节或肿瘤 (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275～550nmol/L(10～20) 4Pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) (2) 24h尿游离皮质醇(free cortisol)(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出, 即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率, 不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 正常值：130～304nmol/24hU 连续3次正常, 可排除库欣综合征 (3) 地塞米松（dexameth