肺动脉高压选读.ppt

中国专家共识系列之肺动脉高压诊断和治疗 前 言 主要特征： ——肺血管阻力进行性升高，最终导致 患者右心衰竭而死亡 前 言 临床工作中存在的问题 ——诊断术语混乱，概念不清晰 ——缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验 ——缺乏统一的治疗方案，滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等 诊断分类 1998年以前，肺循环高血压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类 2003年威尼斯会议将肺循环高血压共分为5大类，21亚类 肺循环高血压 Pulmonary hypertension 肺动脉高压 1.1特发性肺动脉高压 1.2 家族性肺动脉高压 1.3 相关因素所致 1.3.1 胶原性血管病 1.3.2 分流性先天性心内畸形 1.3.3 门静脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPRⅡ 1.3.6 其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除 1.4因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压 1.4.1 肺静脉闭塞病 1.4.2 肺毛细血管瘤 1.5　新生儿持续性肺动脉高压 左心疾病相关性肺循环高血压 2.1主要累及左房或左室的心脏疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺循环高血压 3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡—毛细血管发育不良 慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血压 4.1 血栓栓塞近端/远端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤,虫卵和/或寄生虫,外源性物质) 混合性肺循环高血压 类肉瘤样病，组织细胞增多症， 淋巴血管瘤病，血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎） 1 我国应采用威尼斯WHO肺循环高血压的诊断分类原则，需要严格遵守上述诊断标准，明确患者具体诊断分类。废弃使用“原发性肺动脉高压”，“无法解释的肺动脉高压”，“继发性肺动脉高压”等诊断名词 循环血压增高 在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg，和/或肺动脉平均压25mmHg，或者运动时肺动脉平均压30mmHg 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）15 mmHg 上述标准为右心导管数据，并非无创检查手段估测的数据 症状 没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血等 以气短最为常见，标志右心功能不全的出现 晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降 既往史 慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病，肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提示肺动脉高压具体分类的重要线索 个人史 有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品，接触HIV感染患者，同性恋，吸毒等特殊接触史。血吸虫疫区居住史 婚育史 女性要注意有无习惯流产 男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史 家族史 有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮助诊断分类具有重要帮助意义，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都有家族遗传现象。 体格检查 体征多与右心衰竭有关 ——紫绀 ——颈静脉充盈或怒张 ——P2亢进，由于肺动脉瓣开放突然受阻出现的收缩早期喷射性喀喇音 ——右室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性搏动 ——S3出现代表右室舒张充盈压增高及右心功能不全，38%的患者可闻及右室S4奔马律 右房压力 患者采取45度半卧位，量取颈静脉搏动最高点位置到胸骨柄之间的距离，用厘米表示，再加上5厘米（代表右心房到胸骨柄的距离）即为估测的右心房压力 肺动脉高压特殊体征 上下肢的差异性紫绀（单独下肢出现杵状趾而手指正常）。往往是诊断动脉导管未闭的重要线索 如果上下肢均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。 鼻衄 鼻衄，往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症 杂音 胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在 面部红斑，关节畸形，外周血管杂音都是提示患者结缔组织疾病的征象 下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上。 心电图 主要价值是评估预后 电轴右偏 I导联出现s波 右心室肥厚高电压，右胸前导联可出现ST-T波低平或倒置