淋巴管平滑肌瘤病.ppt

诊 断（2） 肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌束侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊 HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性 胸液检查：如找到内部为未成熟的平滑肌细胞、外表为内皮细胞的团状细胞束可确诊 鉴别诊断（1） 结节性硬化：当累及肺时,其临床、病理及影像学表现与LAM几乎完全相同,但极少见,且主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管。因此,乳糜胸水罕见。同时有肺外多器官病变,包括颅内室管膜下单发或多发硬结、钙化；肾血管平滑肌脂肪瘤；视网膜晶状体瘤；骨硬化性病变等。典型病例呈癫痫样抽搐、精神发育迟缓、皮脂腺瘤等三大临床特点,并有遗传倾向。 鉴别诊断（2） 肺组织细胞病X:病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水 小叶中心型肺气肿:表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺。HRCT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影而肺淋巴管平滑肌瘤病含气囊腔有明确均匀的薄壁，血管影仅位于囊壁边缘，含气囊腔呈两肺弥漫分布 鉴别诊断（3） 支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀,以两下肺胸膜下分布为主 一般治疗 避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气胸、乳糜胸等 治 疗（1）-抗雌激素治疗 卵巢切除术、卵巢放射治疗、黄体酮治疗：部分患者可使病情稳定,发展速度放慢,但大多数无效。黄体酮的常用剂量为每月400ｍｇ或每2月400ｍｇ肌注或口服每日10ｍｇ。 他莫昔芬(tamoxifen)：每天20ｍｇ,但因毒性高,疗效差已很少使用 促黄体生成素释放激素：可以代替卵巢切除术,但这方面的资料很少 治 疗（2） 肺移植：是治愈LAM的有效方法,通常在内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行,现多采用单肺移植，约50%的患者肺移植后存活3年。但肺移植的最大问题是术后复发 治 疗（3） Rampamycin(雷怕霉素)：可抑制平滑肌细胞增殖。正处于实验中，效果尚不知 预 后 LAM的自然病程：自诊断时起平均8～10年。进行性发展、预后不良。平均患病年龄为(32.0±8.9)岁，病程长短差异很大。一般月经停止后病情发展减慢,妊娠和雌激素治疗可使病情恶化。 自诊断之日起22%～62%的患者于8.5年后死于呼吸衰竭。 淋巴管平滑肌瘤病 北京协和医院呼吸科 淋巴管平滑肌瘤病 4例病例均为育龄女性，发病年龄为16～39岁，病理证实 从起病到明确诊断半年～16年 呼吸困难（100%），反复气胸（2例，50%），咯血（1例），乳糜性胸腔积液（1例） 1例合并双肾错构瘤 影像学显示双肺弥漫薄壁囊性病变 （3例），肺气肿、肺大疱及肺心病（1例） 淋巴管平滑肌瘤病 阻塞性通气功能障碍（3例），1例病重未能做成 病理：多发的数毫米至数厘米的肺大疱，镜下可见平滑肌增生 免疫组化：平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性（4例）,黑瘤杂交的单克隆抗体（HMB-45）阳性（4例）,1例雌激素受体(ER)阳性，3例孕激素受体(PR)阳性 概述 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。1937 年Von Stossel 报告首例，主要发生在育龄期妇女。 世界范围内共报告千余例，约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤 约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病 常被误诊 病因及发病机制 雌激素 肺间质平滑肌增生压迫传导气道 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 临床症状 呼吸困难：进行性加重 咳嗽：较轻,干咳或有少量白色泡沫痰 咯血：常见,小量到中量,个别量大者可引起窒息 自发性气胸：发生率约为50%,可为首发症状,单侧或双侧,反复发生 乳糜胸/腹液：约25%的患者出现单侧或双侧乳糜胸,约10%的患者发生乳糜腹液 胸部影像（1） 胸部Ｘ线 弥漫性小结节,自粟粒状到中等大小的结节或网状,呈均匀性分布 肺野中可见模糊不清的少量囊样变 淋巴管阻塞形成较多的Kerley B线 单侧或双侧胸腔积液 自发性气胸 胸部影像（2） 胸部ＣＴ和ＨＲＣＴ 肺囊肿：ＣＴ尤其ＨＲＣＴ可以明确显示出肺囊肿,是诊断ＬＡＭ的重要手段。均匀分布于肺的薄壁囊肿,直径在0.5～5ｃｍ,壁厚<2ｍｍ。由于其发生率为100%,故是诊断ＬＡＭ的重要Ｘ线表现。