先天性心脏病的胚胎发育概要.ppt

先天性心脏病的胚胎学基础 心脏的起源和发育 生长板——心内膜管——原始心管（扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合）——成型心脏 心内膜管 心脏来源于胚体头端的生心板，妊娠第1周起，生心板细胞分化，中央变空，形成两条纵行的左右两条心内膜管。 胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为原始心管。 原始心管 原始心管为心内膜的原基，管腔周围的中胚层增厚，形成心肌和心外膜。 由于原始心管各段增大不一致，形成串珠样的局部膨大。从头至尾依次为:动脉干、心球、原始心室、原始心房和静脉窦。 原始心管的分段 动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连，发育形成大动脉及主要分支。 圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出道部分（光滑部分）。 原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，与圆锥部共同形成心室。 房室管： 原始心房：发育形成左右心房（小梁） 静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育形成（光滑部分）。 原始心管的发育 原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组织的生长速度不同。 同时由于原始心管的生长速度等原因，原来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化，心脏大血管外形发生一系列变化。 原始心管的弯曲 心球心室段向右弯曲 房室管向后（背侧）弯曲 心房静脉窦部向上弯曲 分为三段 近段：动脉干 中段：心动脉球，近侧段原始右室，原来的心室形成原始左室 远段：心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后背侧 心襻的形成 原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U型，形成襻状，称为心脏球室襻。 正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心管的右前方，形成U形弯曲，称为右襻（D-loop)。 襻 pàn名 (1)系衣裙的带子[band]。如：襻带（系衣裙的带）；襻膊（宋代的一种挂在颈项间，用来搂起衣袖方便操作的工具） （2）用布做的扣住钮扣的套[loop]。如：纽襻儿 （3）外形、用途或功能类似于襻的东西[loop]。如：篮子襻儿；车襻儿；鞋襻儿 襻 pàn动 用绳子绕住[fasten]。如：用绳子襻上，使连在一起；襻上几针 襻 pàn (1)扣住钮扣的套：扣～。纽～。 (2)功用或形状像襻的东西：鞋～儿。 (3)扣住，使分开的东西连在一起。 心襻的形成 同时，房室管弯向背侧，使原始心房和静脉窦移至心室背侧，随后向颅侧方向移动弯曲，直至到达圆锥动脉干的背侧。 同时圆锥动脉干出现旋转，形成螺旋形使整个心脏弯曲形成类似S形 D-loop 通过扭曲旋转，心脏达心管形成两个平行的管道系统，每个管道系统各有一套腔室，最终室原始右心室位于右前方，原始左心室位于左后方（D-loop），成为心脏大血管发育的重要标志之一。 L-loop 如果心球心室向左侧扭曲旋转，形成与正常相反的形态结构，称为左襻（L-loop） 心襻 原始心室右端与圆锥部连接，发育成右心室，连接共同出口心球孔。原始心室左端与房室管连接，发育成左心室，连接共同入口房室孔。 原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移位至中线处心室的颅侧。 心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。 心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室流出道。 圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。 单腔的心管最终发育为成型心脏： 四个心腔： 两对瓣膜： 两个大动脉 妊娠第8周，胎儿的心血管系统发育基本完成，因此妊娠第3～8周是胚胎心血管系统发育的关键时期。 心脏分隔 Quiz： 心脏发育过程中共有多少个隔？ 心脏分隔 单腔的心管发育为成型心脏共7个隔： 房间隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜 肌部室间隔、房室间隔 圆锥隔、动脉干隔、主－肺动脉间隔。 心脏分隔 三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔： 房间隔Ⅱ膜、肌部室间隔、主－肺动脉隔 三个隔由心内膜垫主动形成： 房室间隔、圆锥隔、动脉干隔， 一个隔由两者结合形成（开始被动重叠，后由心内膜垫主动增长形成）： 房间隔Ⅰ膜 房间隔发育与临床 房间隔发育 胚胎第四周房间隔开始发育。 共同心房头背侧发出Ⅰ隔，呈半月形从心房的上后方向心室方向延伸，前后两部分分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道即第一房间孔。 第六周时，Ⅰ孔闭合，同时Ⅰ隔上方出现裂隙，形成第二房间孔。 房间隔发育 第七周时，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现Ⅱ隔，呈弧形向下腔静脉口方向生长。 Ⅱ隔与Ⅰ隔