儿童与成人肺动脉高压特点比较.pptVIP

药物 剂量 给药途径 适应症 副作用 氧气 保持SaO2为94% 吸入 低氧血症 儿童用量过多安全性差 NO 2-20ppm 吸入 NICU,PICU 低血压 CCB(硝苯地平) 0.2mg/kg ,每8小时 口服 IPAH 低血压 5-磷酸二酯酶抑制剂(西地那非) 0.25mg/kg,每6小时 口服 新生儿慢性肺疾病,艾森曼格综合症 低血压,视觉障碍 内皮素受体拮抗剂(波生坦) 15-125mg(按体重),每12小时 口服 IPAH,艾森曼格综合症 低血压,肝功损害 前列环素(依前列醇) 2-60ng/kg/min 静脉注射 艾森曼格综合症 低血压,出血 前列环素(伊洛前列环素) 5ug,每2-3小时,逐渐增至最大耐受量 吸入 慢性肺部疾病,艾森曼格综合症 低血压 儿童患者肺动脉高压治疗药物 Robert T.Etiology,Diagnosis,and Pharmacologic Treatment of Pediatric Pulmonary Hypertension.Pediatr Drugs,2009,11(2):115-128 肺动脉高压 支持疗法:抗凝,吸氧,改善生活习惯 血管舒张试验 阳性 阴性 CCB 稳定性WHOⅡ/Ⅲ 不稳定性WHOⅢ/Ⅳ 波生坦,前列环素类 依前列醇 持续监测 症状性WHOⅣ,进行性呼吸困难,难治性心衰,晕厥(CCB阳性患者:治疗数月后对CCB反应性下降) 联合药物治疗 移植 房间隔造瘘术 ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ 治疗流程 National Pulmonary Hypertension Centres of the UK and Ireland.Consensus statement on the management of pulmonary hypertension in clinical practice in the UK and Ireland.Heart 2008;94(Supp1):i1-i41. 未经治疗的儿童IPAH患者预后比成人差. 在靶向治疗药物应用之前儿童PAH患者中位生存时间只有10个月,而成人为2.8年. (D’Alonzo GE,etal.Survival in patients with primary hypertension.Ann Intern Med 1991;115:343-349) 靶向药物应用后生存率显著提高. 预 后 美国国立卫生研究院(NIH)对194例特发性PAH 患者的统计，平均生存期仅为2.8年, 1年、3年和5年的生存率分别为68％、48％和34％. IPAH APAH 一年生存率 85.6% 92.3% 三年生存率 79.9% 83.8% 五年生存率 71.9% 56.9% Haworth SG,etal.Treatment and survival in children with pulmonary arterial hypertension:the UK Pulmonary Hypertension Service for children 2001-2006.Heart 2009;95:312-317. 儿童靶向药物治疗后IPAH,APAH一年,三年,五年总体生存率分别为90.5%,82.8%,和64.2%. IPAH和APAH生存率无明显差别. 成人IPAH患者靶向药物治疗后一年，三年生存率分别为92.1% 和75.1%, (Zhang R,etal.Survival of Chinese Patients with Pulmonary Arterial Hypertension in the Modern Management Era. . Chest. 2011 Feb 17. ) 靶向药物治疗预后 It is possible that children,who may have greater vasodilator responsiveness and more reversible lesions,respond better to treatment than adults. Barst RJ,etal.Pulmonary Arterial Hypertension:a comparison between between children and adults.Eur Respir.2011,37:665-677. 项目 儿童 成人 定义 婴儿:Infant:平均肺动脉压/平均体循环动脉 压,或 肺动脉收缩压/体循环动脉收缩压0.4 右心导管检查肺动脉平均压(mPAP) ≥ 25mmHg,肺毛细血管楔压≤15mmHg,且伴有PVR增加 流行病学 AP