氨基酸2016剖析.ppt

氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids 一、 蛋白质营养的重要性 二、蛋白质需要量和营养价值 氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。 蛋白质的生理需要量 成人每日蛋白质最低生理需要量为30g-50g 。 我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。 蛋白质的消化吸收 一、 蛋白质的消化 二、氨基酸的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 三、 蛋白质的腐败作用 一、概 述 2004年度诺贝尔化学奖授予三名科学家——两名以色列科学家阿龙·切哈诺沃（Aaron Ciechanover）、阿夫拉姆·赫什科（Avram Hershko）和一位美国科学家欧文·罗斯（Irwin Rose） 二、 氨基酸的脱氨基作用 三、α-酮酸的代谢 第四节氨 的 代 谢 氨毒性 氨中毒主要抑制中枢神经系统，正常情况下中枢神经系统能够抑制外周的低级中枢。当中枢神经系统受抑制，使得其对外周低级中枢的抑制作用减弱甚至消失，从而外周低级中枢兴奋，出现一系列如肌随意性兴奋、角弓反射及抽搐等反应。 高氨血症和氨中毒 氨对脑组织的毒性作用 一、血氨的来源与去路 二、氨的转运 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 叶酸,Folic Acid 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 饮食限制苯丙氨酸摄入是目前治疗PKU的唯一方法 帕金森病有哪些临床表现？ 1、震颤：肢体和头面部不自主抖动，这种抖动在精神紧张时和安静时尤为明显，病情严重时抖动呈持续性，只有在睡眠后消失。 2、肌肉僵直，肌张力增高：表现手指伸直，掌指关节屈曲，拇指内收，腕关节伸直，头前倾，躯干俯曲，髋关节和膝关节屈曲等特殊姿势。 3、运动障碍：运动减少，动作缓慢，写字越写越小，精细动作不能完成，开步困难，慌张步态、走路前冲，呈碎步，面部缺乏表情。 4、其它症状：多汗，便秘，油脂脸，直立性低血压，精神抑郁症状等，部分病人合并有智能减退。  （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 PKU 患者: 出生3个月出现症状 发黄、皮肤颜色浅淡 尿、汗等分泌物有鼠臭味 智能发育落后 伴有点头样或婴儿痉挛样抽痉 维持血Phe浓度120-600 ? mol/L(2-10mg/dl) 儿茶酚胺(catecholamine) 的合成 帕金森病(Parkinson disease) 患者多巴胺生成减少。 肌肉强直和震颤 不能保持身体平衡，frequent falls 步态变化：开步困难，慌张步态、走路前冲，呈碎步； 面部表情变化：mask appearance 听、说、写等技能的变化 智力减退 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 （三）组胺 (histamine) L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，与过敏反应有关； 还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 （四）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 ※抑郁症 （五）多胺(polyamines) 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-CH3-S-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质。 设计抗癌新药的靶向目标之一 5-CH3-S-腺苷 巨幼红细胞性贫血 缺乏维生素B12或者叶酸 定义 （一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的有机基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 掌握：一碳单位的概念、种类、来源、载体、生理意义 注: ＣＯ、ＣＯ２不属于一碳单位 种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基