镰刀形红细胞贫血概要.pptx

镰形红细胞贫血 贫血 定义：血红蛋白浓度减少至各不同地区、不同性别、不同年龄组的相应正常值以下 功能上：机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分供氧的一种病理状态。 红细胞 红细胞体积很小，直径只有7～8μm，形如圆盘，中间下凹，边缘较厚，呈圆饼状。它具有弹性和可塑性，在通过直径10μm的毛细血管时，须单独通过，这样有利与物质的交换。 贫血感冒 任何与验证相关的疾病持续时间较长后均可引起慢性病性贫血。主要的病生机制可能为： 炎症因子抑制骨髓红系生成，抑制肾脏EPO生成，如白细胞介素1（IL-1）、肿瘤坏死子（TNF），干扰素（α-INF、β-INF、γ-INF） 红细胞寿命缩短，验证复合物在红细胞表面沉积导致网状内皮系统地巨噬细胞的吞噬 骨髓反应性降低，产生的红细胞数减少 铁转运受阻 镰形红细胞贫血 发病机制： HbS与HbA的α链相同，HbS β链N端第六位的谷氨酸被缬氨酸所取代，这相当于在HbS分子表面安装了一个疏水侧脸链。这一变化使血红蛋白的溶解度下降，但对氧合形式无影响。伸出HbS表面的Val创造了一个粘性突起，与另一个HbS分子通过疏水作用而沉聚。电镜表明，沉淀由直径为21.4nm的纤维组成，每根纤维是一个14股HbS链的超螺旋。纤维沉淀的形成压迫细胞质膜，是它弯曲为镰刀型。镰刀形红细胞不像正常双凹圆饼型红细胞那样平滑有弹性，因此不易通过毛细血管。在氧分压较低的毛细血管区，