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间质性肺疾病与结节病 第一节 间质性肺疾病 间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD) 主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病 亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD） ILD不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。 具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。 表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。 病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。 一、肺间质的概念 指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织 包括血管及淋巴管组织 正常的情况下主要包括细胞及细胞外基质 一、肺间质的概念 1．细胞成分 约75％是细胞成分，其中约30％～40％是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。 这些细胞成分，特别是单核-巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD的发生发展中起着重要作用。 2．细胞外基质(ECM) 包括基质及纤维成分。 肺泡间质示意图 二、发病机制 尚未完全阐明 有共同规律： 即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症 在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。 二、发病机制 根据免疫效应细胞的比例不同，分两型： ①中性粒细胞型肺泡炎： 中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低(但仍占多数)。 属本型的IPF、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺等。 ②淋巴细胞型肺泡炎： 淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。 属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。 二、发病机制 炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子，在引起肺间质纤维化的发病、肺组织损伤和随后的修复过程起重要作用。 二、发病机制 炎症介质和细胞因子的作用 活化肺泡巨噬细胞释放中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、IL—1、IL—8及粘附因子等； 活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL—2； 中性粒细胞分泌胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由基； 损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子α(TNF-α)、转化生长因子β(TGF—β)和IL—8等，均参与肺组织损伤和随后的修复过程。 二、发病机制 某些以炎症改变为主的ILD 如果能够在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效的治疗，其病变可以逆转； 如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺的改变。 三、分类 按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。 按病因明确与否分为两大类。 主要的间质性肺病分类 已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎 肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD 四、诊 断 四、诊 断 1．病史 详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可能是重要的诊断线索。 职业性的粉尘接触可以在10～20年后才出现ILD的症状。 风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关节或其他器官表现。 四、诊 断 2．胸部影像学检查 （HRCT更优） 双肺弥漫性 网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状 亦可呈现多发片状或大片状等 可以混合存在 肺容积减少 后期可见区域性囊性病变(蜂窝肺)，常伴肺容积的进一步减少 四、诊 断 3．肺功能 以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。 换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能(DLco)明显下降，伴单位肺泡气体弥散量（DLco／Va)下降。 ILD的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。 四、诊 断 4．支气管肺泡灌洗检查 根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例分型 淋巴细胞增多型 中性粒细胞增多型 四、诊 断 5．肺活检 经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高，较少在ILD中使用。 通过经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、费用较低，目前在临床上应用较多，但由于取得的肺组织很小(直径1～2mm)，有时难以确诊。 外科肺活检(SLB)可以取得较大的肺组织，有利于对特发性肺纤维化等进行病理学诊断。 四、诊 断 6．全身系统检查 ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。 例如，结缔组织病的血清学异常和其他器官表现、Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现等，都是重要的诊断依据。 特发性肺纤维化（IPF） AEIPF 1993年日本学者首先提出； 2007年逐渐被欧美学者等全世界的学者所接受。 三、病 理 IPF的病理改变与病变的严重程度有关。 主要特