课件-副肿瘤综合征ppt课件.ppt

Company Logo 常见类型 肌电图：低频（3-5Hz）刺激时动作电位波幅变化不大，而高频（10Hz）重复电刺激时波幅递增到200%以上。 试验：新斯的明或依酚氯铵试验往往阴性。 治疗：胆碱酶抑制剂如溴吡斯的明通常无效。血浆置换加用免疫治疗有效。注意：避免使用钙通道阻滞剂类药物如尼莫地平、维拉帕米等。 Company Logo 常见类型 谢 谢 Company Logo 副肿瘤综合征 王立艳 Company Logo 内容提要 定义 病因与机制 临床分型与表现 诊断方法 治疗措施 主要类型及其特点 Company Logo 定义 副肿瘤综合征（paraneoplastic syndromes， PNS）是发生在某些 恶性肿瘤患者体内，在未出现 肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起 功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为 神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome）。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，而是全身性癌肿的远隔效应(remote effects），如 肺癌、 卵巢癌等可以出现表现为中枢神经系统的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应 Company Logo 病因 原发肿瘤以肺癌最多（44.1%），特别是小细胞肺癌；其次是卵巢癌（17.6%）、食管癌（14.7%）、淋巴瘤（8.8%）、胃癌（6%）；还有前列腺癌、甲状腺癌、胰腺癌、乳腺癌、胸腺癌等。 目前认为免疫因素肯定是十分重要的发病因素之一。 肿瘤抗原引起对肿瘤本身的抗原 抗体反应，产生大量的抗体。这种 抗体可以与神经系统内的某些类似 抗原性的成分发生交叉性 免疫反应，这种交叉性免疫反应既抑制肿瘤的生长，使肿瘤变小或生长缓慢，但也损害了神经系统，造成 神经功能障碍。 Company Logo 病理生理（发病机制） 抗体介导学说 Wilkinson（1964）描述，伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体，已证实骨髓瘤性 多发性神经病、Lambert-Eaton 综合征等均与抗体介导的免疫反应有关。用副 肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤 抗体，可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。 Company Logo 病理生理 细胞免疫机制 患者的肿瘤组织和CNS 病理切片可发现，血管周围CD4+T细胞和CD19/20+ B 细胞炎性浸润，细胞间质中CD8+ T 细胞、单核细胞及 巨噬细胞浸润；抗-Hu 抗体阳性的PNS 患者的 外周血淋巴细胞表型，与抗-Hu 抗体阴性的患者及正常对照组比较， CD4+ CD45+ RO+辅助T 淋巴细胞显著增多，这些细胞可分泌IFN-γ，提示发生特异性Th1 辅助细胞亚型反应，Th2 亚型增生不明显. Company Logo 病理生理 遗传因素 特异性HLA-Ⅰ类或Ⅱ类基因产物可递呈 肿瘤抗原，但特异性HLA 单倍型可否引起副肿瘤综合征还不清楚。人类HLA-B8、HLA-DQ 及HLA-DR等与自身免疫病的关系密切，但迄今在抗-Hu 自身抗体 携带者中未发现特异性HLA血清型。PNS 与遗传因素的相关性尚需研究证实。 Company Logo 疾病分类 神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性 脊髓病及边缘系统脑炎等；可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎；以及累及 神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton 肌无力综合征、 神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。 Company Logo 疾病分类 ⑴累及中枢神经系统：包括小脑变性（PCD），副肿瘤性脑脊髓炎（PEM），副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛（POM），运动神经元综合征（亚急性运动神经元病）等。 ⑵累及周围神经：少见，不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS，包括亚急性感觉神经元病（SSN），亚急性运动神经病（SMN），感觉-运动或自主神经元病等。 ⑶累及神经-肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS），皮肌炎，多发性肌炎及急性坏死性肌病等。 Company Logo 临床特点 副肿瘤综合征共同的临床特点 ⑴多数患者的PNS症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。 ⑵亚急性起病，数天至数周症状发展至高峰，而后症状，体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。 ⑶PNS的特征性症状包括小脑变性，边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性，小脑变性患者除 眩晕，复视及共济失调