心脑血管药理、食管癌放疗增敏GIST精选.ppt

胃肠道间质瘤(GIST) Gastrointestinal Stromal Tumors 温州医学院附属第一医院 病理科 杨开颜 回顾历史 自二十世纪四十年代有相关文献记载以来，发生在胃肠道间叶来源的梭形细胞肿瘤一般都被认识是平滑肌瘤或平滑肌肉瘤 1960年，法国学者Matin首先详细描述了6例发生于胃，具有上皮样特殊形态特征的平滑肌肿瘤,命名为平滑肌母细胞瘤/恶性平滑肌母细胞瘤 1969年,WHO将其改称为上皮样平滑肌(肉)瘤 1983年，Mazur和Clark研究发现这类肿瘤缺乏平滑肌细胞和雪旺细胞的超微结构和免疫表型的特征，用更一般的名称“间质瘤”（“stromal tumor”）来命名这些分化方向难以明确的肿瘤，即胃肠道间质瘤（基质瘤）（gastrointestinal stromal tumor，GIST） 1986年，Walker和Drorak研究了3例类似病例的临床病理、免疫组化和超微结构，命名为胃肠道自主神经瘤（gastrointestinal autonomic nerve tumor，GANT） Newman等（1991）运用免疫组化研究GIST的分化（“组织发生”），提出可分化真正肌源性（平滑肌）、神经性、双向分化和“裸（细胞）”表型四型 Erlandson等（1996）、纪小龙、虞积跃（2000）、廖晓耘等（2000）提议将该肿瘤报告为GIST，平滑肌瘤型；GIST，神经鞘瘤型 广义的GIST Mikhael等（1994）、Miettinen等（1995）证实CD34抗原免疫组化标记可将GIST与真正平滑肌瘤和雪旺瘤分开 但一些雪旺瘤和平滑肌肿瘤也可表达CD34，难以区别 上世纪末，对GIST存在两种观点 所有胃肠道的间叶源性肿瘤都放在GIST的总标题下，不考虑或至多附带注明免疫表型的差异 严格地排除真正平滑肌瘤和雪旺瘤的狭义GIST Maeda等（1992）和Hulzlnga等（1995）证实肠道Cajal间质细胞（interstitial cells of Cajal ICC，肠肌丛中的起博细胞）和肠道起搏点激活需要c-kit基因的参与（GIST细胞和ICC具有相似的超微结构，都表达KIT受体酪氨酸激酶） GIST最重要的生物学特征是KIT基因突变和KIT蛋白产物（CD117）表达 GIST的定义 发病率 GIST的发病率约为1-2/10万人 占胃恶性肿瘤的2.2% 小肠恶性肿瘤的13.9% 结直肠恶性肿瘤的0.1% 美国临床上检测到新病例从原来估计的300-500例/年已上升到5000-6000例/年 我院估计15-20例/年 临床特点 性别和年龄 部位 临床表现 性别和年龄 临床表现 肿瘤小，通常无症状。常在体检、X线、胃镜检查或其它手术是偶尔发现 肿瘤大（大于5cm），可出现症状，通常为非特异性，与部位有关 食管：吞咽困难 胃：不适、上消化道溃疡、出血 小肠：不适、腹块、梗阻或出血 结直肠：腰痛、便血或穿孔 恶性肿瘤可有体重减轻、发热、偶有腹腔、网膜播散和肝转移症状，淋巴结转移几率很小 病理学 大体形态 组织形态 免疫表型 超微结构 大体形态 肿瘤大小不一，境界清楚，但无包膜 肿瘤大多位于肌壁间（66%），少数位于浆膜层（26%），可附于胃肠的外表面、或位于粘膜下（8%），可向腔内突起呈息肉状 良性肿瘤通常≤2cm，结节状，质坚实，切面灰白色，均一 恶性肿瘤通常＞5cm，可浸润周围组织或粘连，粘膜溃疡形成，质较软，切面灰白，灰红或暗褐色，可见出血、坏死和囊性变 组织形态：细胞类型 梭形细胞（以前易诊断为平滑肌肉瘤）70% 变型：核端空泡细胞 上皮样细胞以及圆形细胞（以前易诊断为平滑肌瘤）30% 变型：印戒样细胞 因此鉴别诊断非常重要 胃肠道间质肿瘤 组织形态：分型 梭形细胞型（上皮样细胞＜10%） 常见（72.1%），尤其见于结直肠 上皮样型（上皮样细胞＞50%） 少见（11.0%），尤其于胃 混合型（上皮样细胞10-50%） 少见（16.9%），尤其见于胃和小肠 组织形态：排列方式 常见：束状 弥漫性生长 少见：栅栏状 旋涡状 小巢状 花瓣状或假菊形团样 器官样（副神经节瘤样） 血管外皮瘤样 血管周簇状生长 组织形态：间质 胶原 粘液样 团丝样纤维（Skeinoid fiber，SF） 出血、囊性变 坏死 已澄清形态学上曾混淆的概念 核端空泡细胞：见于6.8%（5%）GI