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Chiari畸形 来源 Chiari 畸形 :Arnold- Chiari 畸形(ACM ) 是一种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形, 由奥地利病理学家Hans Chiari 于1891 年首次报道。 此疾病常发生于13—68岁之间，以中年人居多 Chiari 畸形的根本原因是在胚胎发育过程中枕骨发育不良,导致枕骨发育滞后,使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝的过度拥挤而膨出到椎管内所致 其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。 主要累及小脑、脑干, 以小脑扁桃体下移为主 根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型 I 型 Chiari畸形 I 型又称扁桃体异位 主要病理改变为小脑扁桃体变长、变尖进入上部椎管。 诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。 诊断标准：10-低于枕大孔连线6mm 20-30（5mm）40-80（4mm）90以上（3mm） 患者常合并脊髓空洞及颅骨及脊柱的骨骼异常。? Ⅱ型 Chiari畸形 Ⅱ型 Chiari畸形 Ⅱ型为最常见的类型。 病理改变：在I型的基础上小脑蚓部、延髓、脑桥下部及部分第IV脑室向下移位，第四脑室延长。 可合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并脑的其他畸形 Chiari畸形 Ⅲ型 Chiari畸形 Ⅲ型罕见，主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。? Chiari畸形 Ⅳ型 Chiari畸形 Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出。? Chiari I 型与II型的不同 小脑蚓部、第IV脑室形态及位置正常或仅轻度异常。 Chiari I型不伴有脑部的先天性畸形，但可有脊髓、颅底的异常。 Chiari畸形的主要临床表现是有颈髓受压、颅神经受累,其次是小脑受损,颅内压增高 ①不全瘫,肢体感觉障碍,节段性感觉分离,肌肉萎缩,锥体束征。②枕颈部疼痛,颈肩部疼痛,面部麻木,视物模糊,角膜反射迟钝,声嘶,咽反射迟钝或消失,耸肩乏力(单侧),伸舌偏斜。③眼球震颤,语言不清,共济运动失调。④头痛、恶心呕吐及视乳头水肿等。⑤后发际低, 身材矮小。 * * *
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