2016世界肾脏日分析报告.doc

预防慢性肾病，应从儿童开始 世界肾脏病日指导委员会 国际肾脏病学会及国际肾脏基金联合会 “每一个成年人都曾经是一个孩子， 每一个孩子都将长大成人” 《失物之书》 约翰·康诺利 全球的第11个世界肾脏病日将在2016年3月10日到来。由国际肾脏病学会（ISN）及国际肾脏基金联合会（IFKF）共同发起的一年一度的世界肾脏病日，非常成功地向普罗大众、政策制定者普及了肾脏病的危害及重要性。2016年世界肾脏病日将聚焦儿童肾脏病以及可能从儿童时期迁延而来的成人肾脏病很有必要。 各种不同原因造成儿童的急性肾损伤（AKI）都可能产生长期的后遗症，导致多年以后发生慢性肾脏病（CKD）[1-4]。儿童CKD病因大部分是先天性的，还有一部分是非肾脏病的并发症造成的继发性肾损伤。儿童CKD不仅仅导致儿童发病率及死亡率增高，还将引起儿童时期以后的医疗问题。事实上，许多传染性疾病导致的儿童死亡都与肾脏受累密切相关。比如，许多患有霍乱或者其他感染性腹泻的儿童常常不是因为感染死亡，而是因为容量不足或者休克导致的AKI死亡。大量的数据表明，成年人的高血压、蛋白尿及CKD在在儿童时期就已经存在，有些甚至早在宫内及围产期就已存在（世界卫生组织关于人生早期各阶段的定义见表1）。2016年世界肾脏病日的目的是普及“许多成年肾脏病实际从儿童时期就开始的”这个观念。而认识到儿童时期就存在的高危因素及事件，就有可能识别并早期干预有CKD高危风险的人群。 表1 人生早期各阶段的定义 阶段 定义 围产期 孕22周至出生后7 天 新生儿期 出生至出生后28 天 婴儿 出生至1岁 儿童 1~10岁 青少年 10~19岁 尽管全球关于儿童CKD及AKI的流行病学数据在不断增多，但目前已有的数据仍然有限。儿童CKD的患病率非常低，并且报道的结果不一，约每百万人15.0～74.7[3]。 地区及文化的差异还有计算方法的不同导致了这些结果的差异。世界卫生组织（WHO）最近将肾脏及泌尿系统疾病加入了全球的死亡信息追踪系统。尽管WHO并没有依据年龄进行具体划分，但其仍将在不久之后成为一个有价值的数据来源[5]。一些数据库如北美儿童肾脏临床研究及合作研究（NAPRTCS）[6]、美国肾脏数据登记系统（USRDS）[7]和EDTA登记系统[8]等数据库中都包含了儿童ESRD的数据。部分研究项目如ItalKid研究[9]、儿童肾脏病研究 （CKiD）[10]、2013全球疾病负担研究及很多国家已有的登记系统都提供了重要的信息，但还需要更多[11]。 根据一些特定成人人群中的研究，AKI可能会导致CKD[12]。据报道，入住ICU的儿童的AKI发病率差异较大，从8% 到89%[1]，其预后往往取决于能获取的医疗资源。期待AWARE研究及5个国家的儿童AKI研究的相关结果[13]。单中心的研究及meta分析表明儿童的CKD及AKI只占全球CKD的少部分[2-3]，但越来越多数据表明很多成人肾脏病是儿童时期遗留的。 儿童肾脏病概论 不同于成人CKD，儿童CKD的主要病因是先天性及遗传性异常。到目前为止，已经发现了超过150个能调节肾脏发育或是特异性调节小球、小管功能的基因[14]。 大部分的基因异常在儿童时期就有表现，其中许多将导致进展性的CKD。先天性肾及泌尿系畸形（CAKUT）是儿童CKD病因的一大类，包括了肾脏发育不全、发育不良及泌尿系梗阻，见表2。肾发育不良的其中一个重要分类是囊肿性肾脏病，由肾小管上皮细胞初级纤毛的基因异常导致。足细胞是在肾脏毛细血管球外包绕的一种特殊类型细胞，一些儿童肾脏病是因为足细胞的基因或者是获得性的缺陷导致。还有一些相对少见但是重要的儿童CKD病因是遗传性的代谢异常，如高草酸尿症及胱氨酸病，以及不典型的溶血尿毒综合征（HUS）。这种HUS是一种因为补体、凝血或者代谢通路的基因异常导致的血栓性微血管病。 在不同的分类体系中，对于如何分类曾患有AKI但已经康复的儿童，以及如何或者是否将围产期出现问题的儿童（可能肾单位会减少）进行分类都尚未明确。 在儿童终末期肾脏病（ESRD）病因中，因为肾小球疾病肾单位的丢失更快，肾小球病相对增加而先天性异常疾病则相对减少，见表 2。但是最近的研究表明有些较轻型的CAKUT患者可能在成人后发展成ESRD ，特别是40～50岁时[15]。 表2 儿童慢性肾脏病和终末期肾脏病的病因分布 慢性肾脏病 病因 百分比 (范围) CAKUT 48％~59% GN 5％~14% HN 10％~19% HUS 2％~6%