MDS诊断分型与治疗探讨.pptVIP

MDS的治疗 造血生长因子 有贫血症状、不需或红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平200U/L的RA、RAEB患者应首先单独用rHuEpo，10000U/d, 连用6周，无效者可再用6周或加用G-CSF（推荐等级A/B）。rHuEpo+ G-CSF可作为有贫血症状、红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平500U/L的RAS患者的首选治疗(推荐等级A/B)。G-CSF用量按从75μg/d→150μg/d→300μg/d每周递增，使白细胞计数维持在（6～10）×109/L。有效患者，在达到最佳疗效后，G-CSF用量减为每周三次，rHuEpo间隔4周调整一次用量，改为每周5-4-3天至维持最佳疗效的最低用量。 MDS的治疗 免疫抑制剂治疗 需进行治疗的低危或中危Ⅰ患者，如果不适合进行化疗或造血干细胞移植(SCT)，应接受一疗程ATG 或Cy-A治疗（推荐等级B）,特别是那些骨髓低增生或HLA-DRB1-15单倍体患者（推荐等级A）。 MDS的治疗 小剂量单药化疗 高危（≥中危Ⅱ），特别是有克隆性染色体异常患者，年龄75岁但不适合SCT或AML样化疗者，应接受一疗程decitabine或azacytidine（推荐等级B）。建议采用小剂量治疗方案（decitabine不要超过130mg/m2, azacytidine不要超过335mg/m2）（推荐等级C）。 MDS的治疗 AML方案化疗 年龄55岁的中危Ⅱ或高危患者，如不适合SCT应采用AML方案化疗（推荐等级A）。属中危Ⅱ或高危组的年龄在55岁至65岁患者，如果体能状况好（ECOG 0-1）,也可以采用AML方案化疗（推荐等级D）。建议采用标准或大剂量Ara-C联合蒽环类或氟糖胞苷（fludarabine）方案（推荐等级B）。 MDS的治疗 异基因造血干细胞移植（allo-SCT） 年龄55岁的中危Ⅰ、中危Ⅱ或高危组患者建议采用HLA匹配的同胞供体allo-SCT（推荐等级B）。年龄40岁的中危Ⅰ、中危Ⅱ或高危组患者可以采用HLA匹配的无关供体allo-SCT（推荐等级D）。SCT前是否进行化疗尚无统一意见。干细胞来源建议采用外周血干细胞（推荐等级B）。 MDS的治疗 自体造血干细胞移植（auto-SCT） AML样化疗后达完全缓解的患者如果无HLA匹配的同胞供体建议进行auto-SCT（推荐等级D）。建议采用清髓性预处理和外周血来源的造血干细胞（推荐等级B）。 支持治疗： 输血，抗生素，生长因子等（40%MDS是输血依赖） 低强度治疗 低甲基化治疗---地西他滨，阿扎胞苷：根除病态造血克隆并恢复正常造血； 免疫调节药（IMiDs ）—沙利度胺，雷那度胺： 刺激正常残存造血干/祖细胞和(或)改善病态造血克隆的造血效率； 免疫抑制剂治疗—抗胸腺细胞球蛋白（ATG），环孢素 组蛋白脱乙酰基酶(HDAC)抑制剂，替匹法尼, 氯法拉滨, 高三尖杉酯碱，伊马替尼等。 高强度治疗： 干细胞移植 ：有治愈MDS的可能，但老龄和供者限制以及HSCT伴随的风险使大多数患者不适于这项治疗。达珂移植前桥接，移植复发后应用。 化疗药物 ：但对老年患者不能耐受，易复发 国内化疗现状： 如小剂量Ara-C为基础化疗方案（CAG,HAG),有效患者维持1年左右，无后续治疗。小剂量Mel, 2mg Qd, 针对老年人。AML样化疗如蒽环类，去甲柔红霉素联合阿糖胞苷，拓扑替康等，针对50岁以下。 MDS治疗选择 2011 MDS NCCN Guidelines (Version 2) 2011 MDS NCCN Guidelines (Version 2) cc,dd: 去甲基化治疗或其他治疗可作为移植前的桥接治疗。 MDS疗效评价标准 (IWG 2006)（疗效维持必须≥4周） MDS疗效评价标准 (IWG 2006) MDS疗效评价标准 (IWG 2006) --- 血液学改善 MDS的疗效标准 基于不同研究组MDS 的治疗反应质和量方面定义的不统一, 同时考虑到MDS 的治疗已进入国际预后积分系统( IPSS)预后分组治疗, 以及为了确认MDS 不同亚型有交叉疗效的临床有效治疗方案, 2001 年提出了一个MDS 国际工作组疗效标准。根据过去几年中临床试验对该疗效标准的实际使用情况, 2006年该工作组对此标准进行了修订。 MDS的疗效标准 该工作组认为MDS的特点是慢性临床过程，以及很多患者常并未转化为AML而遭受由慢性血细胞减少所导致的病苦和死亡