纵隔肿瘤诊治指南详释.docVIP

纵隔肿瘤诊治指南 　疾病简介： 　　纵隔肿瘤(Mediastinal tumor)是一组起源于纵隔的肿瘤，包括胸腺瘤(thymoma)、胸内甲状腺肿(Intrathoracic goiter)、支气管囊肿、皮样囊肿(Bronchial cyst)、畸胎瘤(teratoma)、淋巴肉瘤(Lymphatic sarcoma)、恶性淋巴瘤(Malignant lymphoma)、心包囊肿(Pericardial cyst)、脂肪瘤(lipoma)、神经原性肿瘤(Neurogenic tumors)、食管囊肿(Esophageal cyst)等，以良性者居多。畸胎瘤多见于30岁以下，其余均多发生在40岁以上。本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。 　　纵隔肿瘤的临床表现 　　1.常见症状如下： 　　(1)呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时，则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致，咯血较少见。 　　(2)神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹;如肿瘤侵犯喉返神经，可引起声音嘶哑;如交感神经受累，可产生霍纳氏综合症;肋间神经侵蚀时，可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。 　　(3)感染症状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一系列感染症状。 　　(4)压迫症状：上腔静脉受压，常见于上纵隔肿瘤，多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。 　　(5)特殊症状：畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通，表现有支气管胸膜瘘症状。极少数胸内甲状腺肿瘤的病人，有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时伴有重症肌无力症状。 　　诊断 　　1、胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状。 　　2、体检可有胸骨隆起，颈部或锁骨上淋巴结肿大，局限姓哮鸣音，或出现上腔静脉综合征。 　　3、X线检查可见纵膈肿块阴影或囊性阴影。 　　4、CT和核共振检查可见纵膈占位病变。 　　5、纵膈肿块穿刺活检，细胞学检查以明确诊断。 　　化验检查 　　(1)X线检查：常规胸部正侧位，X线照片及透视检查，可作出初步诊断。进一步检查方法有：支气管造影，断层造影，血管造影及纵隔充气造影等。 　　(2)内窥镜检查。 　　(3)放射性同位素检查。 　　(4)经皮穿刺活检。 　　(5)试验性放射治疗。 　　(6)活体组织检查。 　　(7)电子计算机X线分层摄影检查(CT)。 　　(8)剖胸探查或胸骨纵劈切开，切除肿块或活体组织病理检查，确定诊断，及时手术治疗。 　　分类 　　神经源性肿瘤 　　纵隔肿瘤　　神经源性肿瘤，为纵隔瘤中最常见的一种，据国内外多组报告病例约占25～50%，常发生于肋间神经或脊神经根部。因此，绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类： 　　①起源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤，恶性神经鞘瘤;②起源于神经细胞的，如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤;③起源于副神经节细胞的，如副神经节细胞瘤。 　　大多数神经鞘细胞瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤，起源于高度分化成熟的雪旺(Schwann)氏细胞，通常为良性肿瘤。这些肿瘤呈园形，有完整 包膜。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。约有10%的纵隔神经源性肿瘤，往往延伸至椎间孔，以致有部分肿瘤生长在椎管内，这种所谓哑铃状肿 瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。对有神经症状及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造影。在典型的良性神经鞘瘤，手术切除多无困难，但哑铃状神经鞘瘤手术需胸 外与神经外科医生共同完成。 　　在纵隔良性肿瘤中，约有30%最终发生恶性变。在恶性肿瘤中，主要为神经纤维肉瘤及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤，术中均能较彻底切除。 　　一般良性神经源性肿瘤，临床多无症状，只是在查体时偶然发现，少数病例自觉有胸痛、胸闷及气短，诊断主要靠X线检查。 　　皮样囊肿畸胎瘤(Dermoid cyst teratoma) 　　皮样囊肿及畸胎类肿瘤，按国内外统计，在纵隔肿瘤中，仅次于神经源性肿瘤，居第二位、皮样囊肿常以外胚层为主，囊内含有皮脂腺、毛发及胆固醇结 晶，畸胎瘤则来自各胚层，除皮脂腺、毛发外，骨、软骨及牙齿，易由X线照片显出，常位于前下纵隔，主要症状为胸骨后闷胀、胸痛及气短。此类肿瘤一般均为良 性，但有40%最后发生恶性变。 　　实质性的畸胎瘤，常常是恶性的，呈园形或卵园形，此与轮廓光滑的皮样囊肿完全相反，个别畸胎瘤呈分叶状，阴影密度一般均匀，术前X线检查有骨、牙齿于肿瘤之内，诊断即可明确。治疗主要是手术摘除。 　　胸内甲状腺及胸腺瘤 　　胸内甲状腺瘤的来源有二：(1)胚胎时期在纵隔内遗存的