皮质醇增多症课件新详解.pptVIP

指体内糖皮质激素（皮质醇）长期过度增加所产生的一组症候群 主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。 1921年美国医生Harvey Cushing 首先报告,又名库欣综合征（Cushing Syndrome） 发病率及死亡率 年发病率平均为2-3/100万人。 成人多见，男女比例约为1:3-5。 死亡率较正常人群高4倍 因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。 肾上腺 左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平 长4～6cm，宽2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。 右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大。 病因分类--ACTH依赖型 Cushing 病 （70%） ACTH 垂体ACTH瘤-80%微腺瘤，10%大腺瘤 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 非完全自主性的 可被大剂量地塞米松抑制，可受CRH兴奋 异位ACTH综合征（10％） 垂体外肿瘤分泌ACTH 肺癌、胸腺类癌、支气管类癌、胰腺癌，进展快 异位CRH综合征 分泌CRH，罕见 下丘脑的转移性前列腺癌、鞍内神经节细胞瘤 病因分类--非ACTH依赖型 或称肾上腺源性 肾上腺皮质腺瘤 10-20% 肾上腺皮质腺癌 2-3% ACTH非依赖性大结节增生（AIMAH） 2-3% 原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD） 罕见 临床表现 典型病例：向心性肥胖、满月面、多血质等 重型病例：高血压、低血钾碱中毒、浮肿等 早期病例：以高血压为主 并发症为主者：心衰、病理性骨折、感染等 对感染抵抗力减弱 长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱； 皮肤真菌感染多见且较重； 化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝组织炎、菌血症、败血症； 感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易漏诊而造成严重后果。 红细胞计数及血红蛋白量升高； 嗜酸粒细胞减少，淋巴减少； 中性粒细胞增加 小剂量地塞米松抑制试验（LDDST） 目的：鉴别肥胖与库欣综合征 过夜地塞米松抑制试验：午夜23:00一次性口服地塞米松0.5～2mg（常用的是1mg），第2天晨8:00检测血皮质醇水平。多用于门诊 标准48小时地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松0.5mg，连续2天，检测第一次给予地塞米松48小时后血皮质醇水平。 国内地塞米松单剂量为0.75mg，实际操作中在过夜法中1.125mg（1片半），经典法中给予0.75mg 每8小时一次，连续两天。 过夜地塞米松抑制试验血皮质醇水平抑制到138nmol/L（5μg/dl ）可基本排除库欣综合征。 病因检查或定位诊断 血清皮质醇昼夜节律检测： CS患者血清皮质醇昼夜节律发生改变。检查时需测定8AM、4PM和午夜0AM的血清皮质醇水平 对临床高度怀疑CS，睡眠状态下0AM血清皮质醇1.8ug/dl或清醒状态下血清皮质醇7.5ug/dl则提示CS的可能性较大。 (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8am：275～550nmol/L(10～20) 4pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) 影像学检查 2. 肾上腺影像学检查：?? 肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性CS患者有很重要的意义。 推荐首选双侧肾上腺CT薄层（2~3mm）扫描。 （一）定性诊断 先确定有无高皮质醇血症存在： 血皮质醇、尿游离皮质醇及其代谢产物尿17-羟皮质类固醇增高。 昼夜节律紊乱（不符合8Am血中水平最高，4Pm为1/2 8Am ，0 Am 最低的规律） 增高的皮质醇及其代谢产物不被过夜（ 0 Am 1mg)或小剂量（2mg/天X2）地塞米松所抑制（正常为对照日的50%以下）。 护理诊断及措施 1、自我形象紊乱：与雄激素↑，女性男性化，多毛，向心性肥胖，皮肤色素沉着，身材变矮有关 ①观察病人形象的改变：肥胖、满月脸、水牛背、毛发重 ②讲解有关疾病知识，使病人明确治疗及病情转归，增强信心，积极配合，消除紧张情绪，告诉病人经治疗后身体外观可以改善，可以看看治疗成功的病历获得心理支持 ③可穿着合体衣服、修饰，增加心理舒适和美感 ④护士多与病人交谈，态度亲切，耐心倾听，做好心理护理 ⑤注意病人有无心理异常情况的发生，避免伤害病人的自尊，预防自杀行为的发生 2、体液过多：与糖皮质激素过多引起的 水钠潴留有关 ①每日监测体重，记录出入量