急进性肾小球肾炎分解.ppt

急进性肾小球肾炎Rapidly Progressive Glomerulonephritis（RPGN） 天津医科大学第二医院肾内科 夏天 目录 病因和发病机制 肾脏病理 临床表现和实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 定义 RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾炎的一组疾病。 病因和发病机制 RPGN的病因分类 原发性 继发性 抗肾小球基底膜抗体型 其他原发性肾小球疾病 免疫复合物型 系统性疾病 非免疫复合物型 感染性疾病 病因和发病机制 RPGN的发病机制：I型（抗肾小球基底膜抗体型） 血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（IgG） + 肾小球： 肾小球基底膜抗原 原位免疫复合物 + 活化补体（C3） 急进性肾炎 病因和发病机制 RPGN的发病机制：II型（免疫复合物型） 血液循环：循环免疫复合物（抗体+抗原） 肾小球： 系膜区或内皮下沉积 活化补体（C3） 急进性肾炎 免疫复合物致肾小球损伤机制模式图 A B 病因和发病机制 RPGN的发病机制：III型（非免疫复合物型） 血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） + 肾小球： 毛细血管内皮细胞表面抗原 超氧化物、蛋白酶 急进性肾炎 肾脏病理 病理特征：大量新月体形成。 新月体：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病 理切片上似新月状。 新月体肾炎：新月体面积肾小囊50%、受累肾小 球数量50%。 新月体组织学改变：细胞性 细胞纤维性 纤维性 光镜 正常肾小球 新月体 光镜：新月体的组织学变迁。 细胞性 细胞纤维性 纤维性 免疫荧光镜 I型： 呈线条状 沿肾小球基底 膜分布。