2014免疫系统疾病概述及小儿免疫特点选编.ppt

陕西省核工业二一五医院 儿科 杨慧 免 疫 性 疾 病 免疫性疾病 第一节 概述 2.免疫的基本功能 （1）防御功能：抵御病原微生物以及毒素侵袭，是机体免遭其害。 （2）稳定功能：清除机体衰老、坏死、损伤的细胞和组织，维持自身稳定和平衡。 （3）监视功能：识别和清除突变的细胞，防止癌变。 3.免疫功能失调（或紊乱）可以发生异常反应。 （1）过高：各种变态反应或自身免疫反应疾病。 （2）过低：免疫缺陷病，生理功能紊乱，恶性肿瘤等。 人体的防卫机制（第一道防线） 人体的防卫机制（第一道防线） 人体的防卫机制（第一道防线） 人体的防卫机制（第二道防线） 人体的防卫机制（第二道防线） 人体的防卫机制（第三道防线） 问题探讨： 自身免疫病 自身免疫病： 由于免疫系统异常敏感，反应过度，“敌我不分”地将自身物质当作外来异物进行攻击而引起的，就称为自身免疫病。 ①发作迅速，反应强烈，消退较快； ②一般不会破坏组织细胞；也不会引起 组织严重损伤。 ③有明显的遗传倾向和个体差异。  小儿免疫系统发育的特点   小儿免疫状况与成人明显不同，导致儿童疾病特殊性。传统认为，小儿时期免疫系统不成熟，实际上，出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟，免疫功能低下可能为未接触抗原，尚未建立免疫记忆有关。 小儿免疫系统发育特点 非特异性免疫及特点 非特异性免疫及特点 屏障作用：皮肤、血脑屏障、血液-胎盘屏障 吞噬细胞的吞噬作用：单核巨噬细胞、中性粒细胞 补体和其他免疫分子：补体、干扰素、其他免疫分子如血浆纤连蛋白、甘露糖结合血凝素等 屏障作用 屏障作用 屏障作用 非特异性免疫及特点 吞噬细胞的吞噬作用 单核巨噬细胞：新生儿单核细胞发育已完善，但因缺乏辅助因子，其趋化、吞噬、氧化杀菌产生G-CSF、IL8、IL6、IFN-r、IL12和抗原提呈能力比成人差，接触的抗原类型和剂量不同，影响到单核巨噬细胞，尤其是DC(树突状细胞)的免疫调节功能，从而影响新生儿的免疫状态。 特异性免疫功能及其特点 特异性免疫功能及其特点 T淋巴细胞及细胞因子 T细胞是在胸腺微环境和胸腺素的作用下，分化和成熟的。所以胸腺：是T细胞分化成熟的场所，胸腺是胚胎第3、4周时，3、4 咽囊上皮细胞发育而来，胸腺缺乏可导致细胞免疫缺陷。 T淋巴细胞及细胞因子 成熟T细胞占外周血淋巴细胞的80%，因此外周血淋巴细胞可反映T细胞数量，出生时淋巴细胞数目较少，6-7月时超过中性粒细胞的百分率，6-7岁两者相当；此后随年龄增长，逐渐降至老年水平。 T淋巴细胞及细胞因子 T细胞表型及功能：绝大多数脐血T细胞，约97%为CD45RA+，初始T细胞，成人为50%，而CD45RO+记忆性T细胞极少。T细胞功能暂时下降，与缺乏抗原刺激，记忆T细胞数量少有关。以后在抗原刺激下完善。 NK和ADCC：NK表面标记的CD56于出生时几乎不表达，NK活性于生后1-5月达成人水平ADCC功能仅为成人的50%。 新生儿T细胞表达CD25和CD40配体较成人弱，辅助B细胞合成和转换Ig、促进吞噬细胞和CTL的能力差。 T淋巴细胞及细胞因子 细胞因子：新生儿T细胞产生TNF和GM-CSF仅为成人的50%，IFN-r、IL-10和IL-4为10-20%。随抗原反复刺激，各种细胞因子水平逐渐增高。 IFN-r一般在生后175天可达成人水平。 T细胞出生时数量已达成人水平，也已经有免疫应答能力：Th2细胞较Th1细胞占优势。 B淋巴细胞及Ig B细胞的表型及功能：胎儿和新生儿有产生IgM的B细胞，无产生IgG和IgA的B细胞。产生IgG的B细胞于2岁时达成人水平，产生IgA的B细胞于5岁时达成人水平。由于Th细胞功能不足，B细胞不能产生荚膜多糖细菌抗体。 特异性体液免疫——免疫球蛋白 体液免疫与细胞免疫的关系 项 目 体液免疫 细胞免疫 作 用对 象 产生效 应细胞 作 用 方 式 相互关系 抗原 靶细胞 浆细胞 效应T细胞 浆细胞产生抗体与抗原结合 效应T细胞与靶细胞接触，使靶细胞破裂，使病原体失去寄生的基础 相互配合，共同发挥作用 前面讨论的主要是免疫系统的防卫功能，人们通过这种防卫功能，使机体能有效地防御病原体，那么免疫系统的防卫功能是不是越强越好呢 常见的自身免疫病： 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 过敏原： 能引起过敏反应的抗原物质，如花粉、室内尘土、鱼、虾、牛奶、蛋类、青霉素、磺胺、奎宁等 过敏反应 过敏反应：