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肾盂输尿管连接部狭窄 李小朋 UPJ发病机制 部分输尿管蠕动异常：螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌束或纤维组织代替。（术中切除足够长度） 输尿管真性狭窄（胶原沉淀）。 输尿管的粘膜及肌肉向内折叠，这种褶皱可被输尿管外膜连在一起，肉眼上表现为输尿管外的粘连或束带。原发或继发的输尿管成角 异位血管：对UPJ梗阻的影响存在争议 UPJ或输尿管本身的病变导致肾盂扩张 另一些研究认为异位血管处理后梗阻可获得改善 但无论如何，异位血管对UPJ尤其是内镜下UPJ内切开是一个不利因素 其他：UPJ部位的肿瘤、结石、炎症或手术后的狭窄等。 临床表现：小儿可见腰部包块，儿童或成人可间歇性腰痛，有时合并恶心、呕吐，血尿，有时合并上尿路感染，有时可有镜下血尿或脓尿。 诊断： 静脉肾盂造影：显影延迟、肾盂扩张 超声：婴幼儿 利尿性肾图：定量评估肾功能和梗阻情况，可预测解除梗阻后肾功能恢复情况，进行梗阻程度分级。 治疗 内镜：它的成功率并不能达到传统开放手术的水平，但严格的病例选择可以使治疗的成功率显著提高。术前需仔细考虑肾积水的程度、对侧肾功能、是否伴发结石以及是否存在异位血管。 治疗原则：包括全层切开梗阻的近端输尿管（从粘膜至肾周脂肪） 一、经皮肾镜UPJ梗阻内切开术 适应症：UPJ梗阻合并症状，合并肾功能损害，合并上尿路结石或感染，或梗阻后继发高血压。 禁忌症：梗阻段较长（＞2cm），伴活动性感染，或未治疗的凝血系统异常。 二、带气囊的电导线内切开术 三、输尿管镜内切开术：禁忌症包括梗阻段较长，若UPJ合并肾盂、肾盏结石，最好采用经皮肾镜或腹腔镜手术。 有报道随访5年，输尿管钬激光UPJ梗阻切开成功率70%-80%，Conlin将异位血管直径超过4mm的病例剔出，最终成功率为91%。 开放手术 基本原则：吻合口应尽量宽大，吻合后应达到密封的效果，而且没有张力。吻合后UPJ位置应呈一个漏斗状，以利尿液的排出。 切断再吻合术：手术治疗首选方案，适用于各种UPJ梗阻患者。但对于输尿管近端较长段狭窄或者多发狭窄的患者，此手术并不适合。肾内型肾盂合并UPJ，积水不明显时，也不适用。 转肾盂瓣技术 Foley YV成形术：治疗输尿管高位进入肾盂 Culp-DeWeerd 螺旋形肾盂瓣：适用于大的肾外形肾盂积水，输尿管进入肾盂的位置多位于肾盂下端，呈垂直状态。 Scardino-Prince垂直肾盂瓣：适用于大的肾外形肾盂积水，UPJ位于肾盂最低部位中央的位置。 输尿管-肾盏吻合术：适用于肾内型肾盂伴UPJ 腹腔镜肾盂成形术：适应证、禁忌症与开放手术相似。 手术要求：达到无张力缝合及不漏尿，肾盂形成漏斗状引流，缓解临床症状，保护肾功能。