细胞内膜系统课件1.pptVIP

细胞的内膜系统;内膜系统的组成: 内质网; 高尔基体; 溶酶体; 过氧化物酶体; 中心体; 核被膜的外核膜;;核糖体(ribosome);核糖体的基本类型与成分;核糖体的化学组成:;;;;?同一生物中不同种类的r蛋白的一级结构 均不相同，在免疫学上几乎没有同源性。 ?不同生物同一种类r蛋白之间具有很高 的同源性， 并在进化上非常保守。 ;在核糖体中rRNA是起主要作用的结构成分;r蛋白质的主要功能; 核糖体上具有一系列与蛋白质 合成有关的结合位点与催化位点;;内质网（endoplasmic reticulum）;;;内质网的形态;;形态、数量和分布在不同细胞中不同； 与细胞的类型、功能、分化程度以及环境条件有关； 同一细胞不同区域形态也会随发育时期、生理状态不同而不同；;内质网的结构和化学组成;内质网的种类; 呈扁囊状，膜上附着有核糖体；其腔常与核周腔相连;粗面内质网蛋白质合成加工的功能：;粗面内质网蛋白质合成加工的功能：;蛋白质折叠假说;分子伴侣：;分子伴侣作用机制：;折叠酶：;蛋白质二硫键异构酶：;肽-脯氨酰顺反异构酶（PPI）：;粗面内质网蛋白质合成加工的功能：;粗面内质网蛋白质合成加工的功能：;信号肽介导分泌性蛋白质合成;信号肽;信号肽假说;信号识别颗粒;膜整合蛋白的嵌插机制;粗面内质网的功能：;滑面内质网sER; 呈分支管状，内质网上无核糖体颗粒;滑面内质网的功能：;高尔基体(Golgi complex);高尔基体的形态结构;;;高尔基体的化学组成：;嗜锇反应：生成面标记反应； 焦磷酸硫胺素酶（TPP酶）反应：成熟面的1－2层扁平囊，是高尔基体成熟面的标记反应； 胞嘧啶单核苷酸酶（CMP酶）反应:高尔基体成熟面的膜囊状、管状结构； 烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶（NADP酶）反应：高尔基体中间膜囊的标志; ;溶酶体的形成； 参与膜的转化活动；;分泌蛋白的加工与修饰；;分泌蛋白的加工与修饰；;蛋白质的加工改造；;蛋白质的分选和运输：;溶酶体的形成：;;;溶酶体（lysosome);;溶酶体分类：;内体：;溶酶体的形成及类型;吞噬溶酶体;残余小体：;溶酶体的功能：?;溶酶体与疾病;矽肺是肺部吸入矽尘后,矽粉末(ＳｉＯ2)被???织中的吞噬细胞吞噬,但是溶酶体不能破坏矽粉末,而矽粉末却能使溶酶体膜破坏,释放出其中的水解酶,引起细胞死亡;释放出的矽粉末再被健康的吞噬细胞吞噬可得到同样的结果,肺部细胞死亡,导致肺原纤维沉积,减底肺的弹性,损伤肺的功能； ;痛风是破坏物质沉积在骨膜腔和结缔组织中的尿酸结晶,该结晶被中性粒细胞吞噬,释放肺原酶,破坏软骨组织而产生炎症 ;先天性溶酶体病：;糖原贮积病，又名Ｐｏｍｐｅ病,是由于肝和肌细胞中溶酶体内缺乏一种酸性α-葡萄糖苷酶。 正常时此酶分解糖原,当缺乏此酶时,溶酶体吞噬的过剩糖原无法降解,大量堆积在次级溶酶体内使其肿胀,最后,溶酶体破裂,其他酶漏出,严重破坏组织细胞,此病属常染色体缺陷性遗传病,患者多为小孩,常在两周岁以前死亡。 ; Ｇａｕｃｈｅｒ病：　 此病又称脑苷脂沉积病,是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏β-葡萄糖苷酶造成的。 大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内,巨噬细胞变成Ｇａｕｃｈｅｒ细胞,患者的肝、脾、淋巴结等肿大,中枢神经系统和脑干神经系统发生变性、萎缩。此病多发生于婴儿,病程进展很快,常在1岁内死亡,如果幼年后才发病,则病程进展慢,最长者可活10多年。 ;Ｔａｙ-ｓａｃｈｓ，又称ＧＭ2Ｉ型神经节苷脂沉积病家族性黑日蒙性痴呆,大脑黄斑变性,本病以神经细胞受损较明显,因此,神经组织功能障碍很突出,患者的表现为渐进性失明、病呆和瘫痪。 ;粘多糖沉积病：　 此病是一组粘多糖进行性代谢障碍的遗传病,溶酶体内缺乏粘多糖降解酶,因而不能分解粘多糖类,使这些物质积在次级溶酶体内,患者面容粗犷,骨骼异常,智力发育不全,内脏功能普遍受损,角膜混浊。 ;溶酶体与癌症：; 过氧化物酶体（peroxisome）; 过氧化物酶体（peroxisome）; Zellweger综合征是一类与过氧化物酶体有关的遗传病，也叫脑肝肾综合征，患者细胞的过氧化物酶体中，酶蛋白输入有关的蛋白质变异，过氧化物酶体是“空的”。脑、肝、肾异常，生后10年内便会死亡。 ;病理学研究：;功能