多发性硬化ppt幻灯片.ppt

多发性硬化( multiple sclerosis MS);;;; 是一组以中枢（脑和脊髓）髓鞘破坏为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。　;髓鞘是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜。作用： ①利于神经冲动的快速传递； ②对神经轴突起绝缘保护作用； ;神经脱髓鞘示意图;;病理标准： ①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，由一个或者多个病灶融合成大的病灶。 ②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润； ③神经细胞、轴突及支持结构保持相对完好，无华勒变性及继发传导束变性。;多发性硬化;多发性硬化;是最常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病。 特点：时间和空间的多发性。 ; ■病因未明 ⒈地域因素：发病率随纬度增高而呈增加趋势。 (赤??地区发病率1/10万人，北欧、加拿大等国家为30-80/10万人，苏格兰北部为高发区，300/10万人，我国MS属于低发地区） 2、遗传因素：有明显的家族聚发倾向。 （某些民族如爱斯基摩人、吉普赛人不患MS。） ; 发病机制： ■病毒感染学说：流行病学资料提示，MS与儿童期接触的某种环境因素如病毒感染（EB病毒，麻疹病毒）有关；但未在患者脑组织中分离出病毒等直接感染证据。 ■自身免疫学说：是MS发病机制的主要理论；髓鞘碱性蛋白（MBP）是MS的主要致敏抗原；用MBP免疫大鼠，造成MS的实验动物模型（实验性自身免疫性脑脊髓炎）。 ;炎性脱髓鞘改变；主要分布在白质，如侧脑室脑室周围、视神经、视交叉、脊髓、脑干、小脑等。也可有轴突损伤。 多发性硬化的病灶大小不一，以半软圆中心和脑室周围，尤以侧脑室前角多见。 镜下急性期：髓鞘的崩解，脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞变性和增生，可见小静脉周围炎性细胞浸润。 镜下晚期：轴突崩解，神经细胞减少，神经胶质形成的硬化斑。 ; ;可急性、亚急性或慢性起病，我国多急性、亚急性起病。20-40岁多见。 症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。体征常多于症状。 （多发性硬化的病灶散在多发，症状、体征千变万化，症状和体征不能用中枢神经系统单一病灶来解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经的不同组合） ;多发性硬化首发症状有： ①视神经炎症状 ②急性脊髓炎症状 ③小脑性共济失调症状 ④各种脑干受损等症状 ;多发性硬化常见首发症状有： ①视神经炎：视力减退； ②急性脊髓炎：膀胱功能障碍（尿急、尿 流不畅）；躯体的束带感；Lhermitte征是令患者屈颈，常出现从背部沿脊柱放射至足部的放射性针刺样疼痛，是颈髓受累征象。 ;多发性硬化常见首发症状有： ③小脑性共济失调：步态不稳、平衡障碍。 可出现Romberg征（龙贝格征）即闭目难立征（+）。;多发性硬化常见首发症状有： ④各种脑干受损等症状：肢体无力或麻木、肢体异常感觉；三叉神经痛、构音障碍、眼球震颤、复视（核间性眼肌麻痹）等。 复视约占1/3；眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。 ;■病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹； ■侵犯脑桥旁正中网状结构（PPRF）导致一个半综合征： 向病灶侧凝视麻痹 （同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收）； 同侧眼球不能内收 仅对侧眼球可外展 ;多发性硬化进入中后期，有一半患者表现为混合型，即累及视神经、脊髓、脑干、小脑。 中后期患者可出现认知障碍、抑郁; Charcot三主征（眼震、意向震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期MS患者。 ;3、某些症状在MS极为罕见：皮质性症状（如失语、失用、癫痫）和锥体外系症状。常作为MS的除外标准。 4、MS的发作性症状：三叉神经痛、痛性痉挛（常为脊髓受累证据）。 ;MS可伴有其他周围神经损害和自身免疫性疾病，如：干燥综合征，类风湿综合征，重症肌无力等。 机制：免疫调节障碍引起多个靶点受累的结果。 ; ①复发－缓解型（R-RMS）： 临床最常见，出现多次复发和缓解，缓解期病情稳定。首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。 ②继发进展型（SPMS)： R-R型患者经过一段时期后可转为此型，病情不断加重，并不再缓解，伴或不伴急性病发作。 ; ③原发进展型（或慢性进展型）MS：多见于30岁以上男性，起病后症状缓慢进展。 ④进展复发型MS：罕见。在原发进展型基础上出现急性病发作。 ; 脑脊液细胞数、IgG指数和IgG寡克隆带 诱发电位 磁共振成像（MRI） 三项检查对MS的诊断具有重要的意义。 ; 为诊断提供的重要证据，为其他方法无法取代。 ⑴ CSF细胞数轻度增高或正常，一般在15*106/