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软组织肉瘤; 二、致病因素： 软组织肿瘤的发病原因不明，可能与以下因素有关： ①先天性畸形； ②放射线因素； ③化学因素； ④异物刺激因素； ⑤遗传因素； ⑥外伤、病毒、内分泌因素。 三、生物学特性： ①受压区：软组织肉瘤的生长呈离心状球形增大，其周围异常组织受压平行排列，形成“受压区”不久出现萎缩，使肉瘤呈现有边界的肿块。 ②反应区：高度恶性的肉瘤，在“受压区”周围形成“反应区”，表现出组织水肿，并有新生血管增生呈间叶组织肉芽肿样改变，形成“假包膜”与正常组织明显分开 ; ③卫星结节：有的小肉瘤结节穿过“反应区”形成“卫星结节”，与 母体肉瘤分开，保持一定距离或与母体肉瘤融合一体。 临床上由于“假包膜 ”常诱使外科医生施行肿瘤摘除术，往往 在手术野内仍残留肉瘤组织，导致后很快复发。 ④ 天然屏障：高度恶性肉瘤中，微小肉瘤可通过跳跃式转移扩 散到“反应区”以外的正常组织。筋膜为强有力的天然屏障，肉瘤难 以破坏及浸涧，多数肉瘤局限于原发组织内，只有到晚期才能穿透 筋膜至邻近的肌肉间室中，或在筋膜平面内生长，当吸取活检，手 术不恰当时均会破坏筋膜、肌肉间室的天然屏障，造成肉瘤的医源 性扩散及种植。缺乏肌肉间隙及筋膜的疏松组织部位，如腹股沟、 腘窝等处，由于没有天然屏障阻挡，肉瘤极易向表面及深处生长， 发生于此部位的肉瘤，无论手术及放疗效果均差。; ⑤转移：软组织肉瘤多发生血道转移，淋巴转移虽不多见，但 常见于胚胎性横纹肌肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤、滑膜内瘤等。四 肢脂肪肉瘤不常发生淋巴转移，淋巴转移与血道转移同样预后不良， 转移肺部者预后极差，而转移骨，脑较少见。低度恶性肉瘤常在局 部复发，多次复发并非均发生远处转移而高度恶性肉瘤才具有局部 复发及远处转移的特征。 ⑥预后：肿瘤大小与预后有关，小于5cm预后佳，大于5cm预后 差，肉瘤的深度更为影响预后。 四、临床表现 （1）肿块： ①患者常以无痛性肿块就诊，可持续数日或一年以 上，肿块逐渐增大，特别是肢体的肿瘤。②较深部位的肿瘤，常难 以发现，例如位于胸腔及腹膜后肿瘤。③软组织肿瘤大小不等，取 决于生长部位及增长速度。生长较快，并位于深层组织的肿瘤，边 界多不清楚，相反，肿瘤生长较慢，且位于体表者，边界多清楚。 ; （2）疼痛：软组织肿瘤多为无痛性肿块，但肉瘤因生长较快，常 伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经，则疼痛为首要症状。某些病例 因肿瘤部位较深往往先感到疼痛，后出现肿块，当肉瘤内出血时， 可呈急性发作性疼。隐痛常表现肿瘤广泛坏死，或压追躯体感觉神 经。恶性神经源性肿瘤的疼痛发生于所支经的神经区。肉瘤出现疼 痛，常预后不佳。 （3）硬度：软组织肉瘤的硬度依组织来源和血供情况而定，肿 瘤中纤维、平滑肌成份较多者，则质地较硬，而血管、淋巴管及脂 肪组织成份较多者，则质地较软。; （4）部位： 肿瘤虽可遍及全身各部位，但某些肿瘤有其好发部位。纤维源 性肿瘤多发生于皮肤及皮下组织。脂肪源性肿瘤多发生臂部，下肢 及腹膜后。间皮瘤多发生于胸腔、腹腔及心包等处。平滑肌源性肿 瘤多发生腹腔及躯干部。横纹肌源性肿瘤多发生于肢体的肌层内。 但胚胎型横纹肌肉瘤则常见于头颅、眼眶、鼻腔及外生殖器处。滑 膜肉瘤易发生于关节附近及筋膜处。 （5）活动度： 软组织肿瘤的活动度与其发生部位，病理类型及病期长短有关 良性及低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活 动度较大。生长部位深 或有周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小。肿瘤位于肌层内，当肌 肉松弛时活动，肌肉收缩时较固定，肿瘤累及骨膜或侵犯骨质时则 固定。腹膜后肿瘤因解剖学关系多为固定型 ; （6）温度 软组织肉瘤的血供丰富新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正 常组织，良性肿瘤及低度恶性肉瘤局部温度常正常。 （7）区域淋巴结 软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤，横纹肌肉瘤常并有区 域淋巴结肿大，有时融合成团。 ; 五、放射学与各种成像检查 （1）X线摄片： 由于软组织肉瘤易发生远处转移且80％发生于肺、纵隔，故常 规胸部摄片极为必要，X线摄片主要显示骨膜反应及骨质破坏情况， 如出现骨破坏，常提示为高度恶性肉瘤，钙化点只表示肿瘤曾有出